C44 Другие злокачественные новообразования кожи, МКБ-10

д.м.н., проф. Демидов Л.В., к.м.н. Харкевич Г.Ю., к.м.н. Маркина И.Г.

ГУ РОНЦ им. Н.Н. Блохина РАМН

д.м.н., проф. Молочков В.А., к.м.н. Снарская Е.С., д.м.н. Лезвинская Е.М., д.м.н. Молочков А.В., д.м.н., проф. Казанцева И.А.

РМАПО Министерства здравоохранения и социального развития РФ

Предрак кожи. Болезнь Боуэна. Эритроплазия Кейра. Плоскоклеточный рак кожи. Базалиома. Метатипический рак кожи. Кожная и внекожная формы меланомы. Злокачественные лимфомы кожи. Саркома Капоши

Эпидемиология

Заболеваемость злокачественными новообразованиями кожи в России в 2000 г. составила у мужчин 8,6%, у женщин — 8,9% среди всех возрастных групп, занимая 3 место после рака легкого и рака желудка у мужчин и 2 место после РМЖ у женщин. Стандартизованный показатель заболеваемости у мужчин — 22,7; европейский — 34,3; у женщин эти цифры оказались соответственно 20,3 и 29,7; средний возраст заболевших мужчин — 66,2 года; женщин — 68,7 лет. Динамика заболеваемости новообразованиями кожи (1990 — 2000 гг.) свидетельствует о ее росте как среди мужчин (с 19,8 ^о/_оооо до 22,1 ^о/_оооо), так и среди женщин (с 17 ^о/_оооо до 20,1 ^о/_оооо). Пациенты с новообразованиями головы и шеи составляют 90% заболевших.

Факторы риска

В патогенезе развития злокачественных новообразований кожи факторами, способствующими опухолевой трансформации, являются:

— длительное воздействие повышенной инсоляции;

— типы 5 и 8 вируса папилломы человека (ВПЧ);

— воздействие канцерогенных углеводородов;

— ионизирующее излучение;

— мышьяк;

— пары парафина;

— производные каменноугольного дегтя;

— механические и другие раздражители;

— травма;

— термическое действие;

— эндогенные факторы.

Воздействуя непосредственно на кожу, эти факторы обусловливают изменения обмена веществ и процесса деления клеток: нарушается процесс созревания в эпидермисе клеток, обеспечивающих иммунологическую функцию, снижается концентрация противоопухолевых иммуноактивных веществ (цитокинов), развиваются предопухолевые, а затем опухолевые изменения. Согласно Международной гистологической классификации опухолей кожи № 12 (1980) предраковыми заболеваниями являются:

а) актинический (сенильный) кератоз,

б) радиационный дерматоз,

в) болезнь Боуэна,

г) эритроплазия Кейра,

д) внутридермальная эпителиома Ядассона,

е) пигментная ксеродерма,

ж) другие.

Отечественные ученые предложили классификацию, включающую предопухолевые процессы, которые в 15% случаев перерождаются в рак — факультативные в широком смысле, и процессы, которые переходят в рак в 6% случаев — факультативные в узком смысле. Облигатные предраки (пигментная ксеродерма, дискератоз Боуэна, эритроплазия Кейра, внутридермальная эпителиома Ядассона) рано или поздно перерождаются в рак. К факультативным преканцерозам относят: позднюю лучевую язву кожи, кожный рог, мышьяковистые кератозы, актинические кератозы (разновидность себоррейных), туберкулезную волчанку, кератоакантому, старческую кератому.

Дискератоз Боуэна, эритроплазию Кейра и внутридермальную эпителиому Ядассона в настоящее время рассматривают как рак in situ (внутриэпителиальный рак). Внутриэпителиальный рак характеризуется в большей степени морфологическими изменениями в области поражения кожи: наблюдается выраженный пара- и гиперкератоз; эпидермис расширяется; правильное послойное строение нарушается; наблюдается дискератоз, гигантские клетки эпителиального происхождения, выраженная гиперхроматизация и атипия; граница эпителия и соединительной ткани является резкой, число кровеносных сосудов кориума увеличено; отмечается умеренная хроническая воспалительная инфильтрация. Начальный рак может возникать на фоне факультативных преканцерозов как в узком, так и в широком смысле. Пигментная ксеродерма встречается редко, начинается в виде солнечного дерматита, который малигнизируется в различные злокачественные процессы. Заболевание начинается в раннем детстве, часто имеет наследственный, семейный характер. При первом контакте с солнечными лучами на воспаленной коже, чаще всего лица, появляются красные, эритемоподобные пятна. Отек и воспаление проходят, пятна становятся пигментированными, веснушкоподобными, кожа — сухой, шелушится. В дальнейшем пигментация усиливается, количество пятен увеличивается, кожа атрофируется, через нее просвечивают расширенные капилляры — телеангиоэктазии, развиваются кератозы, напоминающие старческие, с бородавчатыми или папилломатозными разрастаниями. Больные не доживают до 20 лет. Болезнь Боуэна поражает кожу туловища, половых органов, в области лица — кожу век. Представляет собой бляшковидные (множественные или единичные) образования, покрытые чешуйками и корками, имеющие экземоподобный и бородавчатый вид, а также форму гиперкератоза. Болезнь Боуэна необходимо дифференцировать с поверхностной формой базально-клеточного рака, псориазом, хронической экземой, туберкулезной волчанкой и старческой бородавкой. Гистологически дифференциальный диагноз нужно проводить со старческой кератомой, при которой менее выражена степень атипии, но более выражен гиперкератоз и папилломатоз. Эритроплазия Кейра на коже лица не описана, встречается на головке полового члена и на женских наружных половых органах. От болезни Боуэна отличается отсутствием дискератоза в гистологической картине. Внутридермальная эпителиома Ядассона наблюдается редко. Изменения проявляются в мальпигиевом слое эпидермиса в виде резко ограниченных опухолевых островков, расположенных в шиповидном слое выше базального слоя. Островки не достигают базальной мембраны и кориума. Граница эпителия и соединительной ткани выражена хорошо. Дифференцировать заболевание нужно с поверхностной формой базально-клеточного рака.

Патоморфология

Злокачественные опухоли кожи развиваются из разных тканевых зачатков, однако 97,7% новообразований имеют эпителиальную природу и локализуются почти в 90% случаев в области головы и шеи. Многообразие эпителиальных опухолей кожи представлено в Международной гистологической классификации ВОЗ № 12 (сокращенный вариант).

Эпителиальные опухоли и опухолеподобные состояния

А. Базально-клеточный рак (базалиома):

а) поверхностный мультицентрический,

б) склеродермальный,

в) фиброзно-эпителиальный.

Б. Плоскоклеточный рак:

а) аденоидный плоскоклеточный,

б) веретеноклеточный.

В. Метатипичный рак.

Г. Опухоли потовых желез и родственные поражения:

1. Доброкачественные.

2. Злокачественные.

Д. Опухоли сальных желез:

1. Доброкачественные (аденома).

2. Злокачественные (рак сальных желез, рак серных желез).

3. Опухолеподобные поражения.

Е. Опухоли из волосяного фолликула.

Ж. Болезнь Педжета.

З. Недифференцированный рак.

И. Кисты.

К. Опухолеподобные поражения.

Л. Неклассифицированные.

Опухоли наружного уха классифицируются согласно гистологической классификации ВОЗ № 19 следующим образом (сокращенный вариант):

I. Эпителиальные опухоли:

А. Доброкачественные:

1. Плоскоклеточная папиллома.

2. Церуминома.

3. Другие.

Б. Злокачественные:

1. Плоскоклеточный рак.

2. Базально-клеточный рак.

3. Аденокарцинома из церуминомы.

4. Аденокистозная карцинома.

5. Другие.

II. Опухоли мягких тканей:

А. Доброкачественные:

1. Гемангиома.

2. Нейрофиброма.

3. Неврилеммома (шваннома).

4. Другие.

Б. Злокачественные:

1. Фибросаркома.

2. Рабдомиосаркома.

3. Другие.

III. Опухоли костей и хрящей.

IV. Опухоли смешанного генеза.

V. Вторичные опухоли.

VI. Неклассифицируемые опухоли.

VII. Опухолеподобные поражения:

1. Обтурирующий кератоз.

2. Ушной полип.

3. Келлоид.

4. Хронический узелковый хондродерматит.

Базально-клеточный рак среди эпителиальных опухолей кожи головы и шеи составляет 80%, имеет различное гистологическое строение и по степени дифференцировки подразделяется на дифференцированный, недифференцированный и смешанный типы. Изучение морфологических типов позволило выделить множество видов базально-клеточного рака в зависимости от соотношения паренхимы и стромы:

а) внутридермальный,

б) поверхностный,

в) сóлидный,

г) пигментированный,

д) склерозирующий,

е) аденоидный,

ж) кистозный,

з) кератотический,

и) переходный,

к) смешанный.

Клетка базалиомы имеет большое, резко базофильное ядро, напоминающее ядро клетки базального слоя, и узкую цитоплазму. Опухолевые клетки менее дифференцированы, чем базальные клетки эпидермиса, митотические фигуры редки. Опухолевые гнезда имеют инвазивно-инфильтративный рост, кроме внутриэпидермальных и поверхностных базалиом. Строма растет интенсивно, как элементы эпителия, чем напоминает доброкачественную опухоль. Внутриэпидермальная эпителиома — см. cancer in situ. Поверхностная базалиома в течение продолжительного времени сохраняет свой поверхностный характер, но может произойти истинная инвазия. Сóлидная базалиома — наименее дифференцированная, встречается вместе с кистозным или аденоидным типом. Центральная часть опухолевых очагов некротизируется, контуры клеток исчезают, образуются псевдокисты, заполненные коллоидоподобным содержимым. Строма опухоли миксоматозно перерождается или образует рубцовую ткань, эпидермис истончается, иъязвляется. Наличие в сóлидной базалиоме большого количества меланоцитов указывает на пигментированную базалиому. Склерозирующая (морфеаподобная) базалиома напоминает скирр молочной железы; опухолевые клетки образуют мелкие узлы, строма подвергается склерозу и гиалиновой дегенерации. Аденоидная базалиома встречается часто, высоко дифференцирована, сочетается с сóлидной и кистозной формами. Формируются структуры, напоминающие структуру железы, но клетки секрет не производят, происходит слизистое изменение стромы. Кистозная базалиома дифференцируется в сторону сальных желез, образуя кисты. Кератотическая базалиома — более дифференцированная форма сóлидной базалиомы. В центре опухоли располагаются роговые массы или роговые кисты, новообразование дифференцируется в сторону волосяных фолликулов и трудно отличимо от трихоэпителиомы. Существуют переходные типы базалиом и смешанный тип, когда плоскоклеточный рак развивается на эпидермисе, покрывающем базалиому. На коже волосистой части головы возникает гиалинизированная базально-клеточная карцинома (опухоль-"тюрбан"), которая, по мнению одних авторов, исходит из волосяных фолликулов, по мнению других — из потовых или апокриновых желез. Трихоэпителиома исходит из волосяных фолликулов, напоминает кератотическую базалиому. Опухоль волосяного матрикса (обызвествленная эпителиома Малебра) локализуется на шее и на голове, гистогенез ее не выяснен.

Плоскоклеточный рак кожи встречается в 20% случаев и по биологическим свойствам не отличается от плоскоклеточного рака других органов. По ходу роста плоскоклеточного рака изменяется степень дифференциации клеток и тип роста опухоли. Наиболее выраженным признаком дифференциации является ороговение. Различают плоскоклеточный ороговевающий и плоскоклеточный неороговевающий рак. Плоскоклеточный рак почти во всех случаях развивается на фоне предраковых заболеваний кожи. Плоскоклеточный ороговевающий рак — инвазивный рак эпидермиса и, возможно, волосяных фолликулов. Опухоль состоит из анапластических клеток полиморфного характера с многочисленными фигурами митоза и многоядерными гигантскими клетками. Паренхима разрушает границу эпителия и соединительной ткани и прорастает в глубину. Свойство опухоли — склонность к распаду и дегенерации. Основными признаками недифференцированного рака является отсутствие ороговения, анаплазия, некроз клеток, невыраженная строма. Гистологическая картина напоминает строение недифференцированной саркомы или ретикулосаркомы. Метастазы рака кожи в лимфатические узлы имеют строение первичной опухоли, но могут быть менее дифференцированными.

Рак придатков кожи встречается редко и развивается из сальных и эккринных желез. Рак сальных желез состоит из дифференцированных клеток сальных желез и недифференцированных элементов с многочисленными фигурами митозов, напоминает строение сальных желез или аденомы сальных желез, с которой его часто путают. Рак эккринных желез дифференцируют с аденоидной и кистозной формами базалиомы. Иногда в опухоли сочетаются элементы аденокарциномы и плоскоклеточного рака.

В коже головы, лица и шеи развиваются злокачественные опухоли соединительнотканного, ретикулоэндотелиального происхождения, кожные опухоли при лейкемиях и миеломах. Фибросаркома кожи составляет треть всех сарком, зачастую ей предшествуют рецидивирующие фибромы. Опухоль богата клеточными элементами, анаплазированными в разной степени, является сравнительно доброкачественной саркомой, но могут быть незрелые формы фибросаркомы. Дифференциальный диагноз проводится с недифференцированным плоскоклеточным раком, веретеноклеточной меланобластомой и ретикулосаркомой. Нейрофибросаркома возникает при озлокачествлении нейрофиброматоза Реклингхаузена, гистологически не отличается от фибросаркомы. Злокачественная шваннома развивается из клеток шванновской оболочки периферических нервов кожи. Миксосаркома возникает при студенистом, мукоидном перерождении фибромы и липомы. Липосаркома редко развивается в области головы и лица, встречается в области шеи. Из сосудистых опухолей в области лица, шеи встречаются лимфангиосаркома, гемангиоэндотелиома. Лейкемии и миеломы проявляются на коже головы, лица, шеи в виде красно-бурых инфильтратов или узлов разнообразной формы и величины на фоне неспецифических кожных изменений (эритемы, эритродермы, крапивницы, почесухи, опоясывающего лишая) или самостоятельно.

Классификация, стадии

Классификация рака кожи

Распространенность рака кожи по системе TNM (2002 г.) касается только плоскоклеточного и базально-клеточного рака кожи, в т.ч. губы (исключая красную кайму), наружного уха, других частей лица (исключая веко), скальпа и шеи. Регионарными лимфатическими узлами для головы и шеи являются: преаурикулярные, подчелюстные, шейные и надключичные. Лимфоузлы, расположенные по средней линии, относятся к одной из сторон поражения. Любые метастазы, диагностированные не в регионарной зоне, относятся к категории М₁. Опухоли, возникшие после лечения, описываются символом R:

R_х — недостаточно данных для оценки рецидивной опухоли;

R₀ — рецидивная опухоль не определяется;

R₁ — рецидивная опухоль определяется микроскопически;

R₂ — рецидивная опухоль определяется макроскопически.

Критерий Т:

Т_х — недостаточно данных для оценки первичной опухоли;

Т₀ — первичная опухоль не определяется;

Т_is — carcinoma in situ;

Т₁ — опухоль 2 см или менее в наибольшем измерении;

Т₂ — опухоль более 2 см в наибольшем измерении, но не более 5 см;

Т₃ — опухоль более 5 см в наибольшем измерении;

Т₄ — опухоль распространяется на экстрадермальные структуры (хрящ, скелетные мышцы или кость).

Примечание: в случае множественных опухолей классификация производится по наибольшей, а число опухолей указывается в скобках: Т₂(5).

Критерий N:

N_х — недостаточно данных для оценки регионарных лимфатических узлов;

N₀ — метастазы в регионарных лимфатических узлах не определяются;

N₁ — определяются метастазы в регионарных лимфатических узлах.

Критерий М:

М_х — недостаточно данных для оценки отдаленных метастазов;

М₀ — отдаленные метастазы не определяются;

М₁ — имеются отдаленные метастазы.

Критерий G — гистопатологическая дифференцировка:

G_х — степень дифференцировки не может быть установлена;

G₁ — высокая степень дифференцировки;

G₂ — средняя степень дифференцировки;

G₃ — низкая степень дифференцировки;

G₄ — недифференцированные опухоли.

Таблица 7

Группировка по стадиям

Стадия 0	Tis	N0	M0
Стадия I	T1	N0	M0
Стадия II	T2, T3	N0	M0
Стадия III	T4 Любая T	N0 N1	M0 M0
Стадия IV	Любая T	Любая N	M1

Классификация рака века (исключая меланому)

Регионарными лимфатическими узлами являются преаурикулярные, подчелюстные и шейные лимфатические узлы. Критерии N и М аналогичны описанным выше.

Критерий Т:

Т_х — недостаточно данных для оценки первичной опухоли;

Т₀ — первичная опухоль не определяется;

Т_is — сarcinoma in situ;

Т₁ — опухоль 5 мм или менее в наибольшем измерении, поражает одну анатомическую область;

Т₂ — опухоль более 5 мм, но не более 10 мм в наибольшем измерении, распространяется на тарзальную пластину или на маргинальный край;

Т₃ — опухоль распространяется на всю толщу века; или на край века, более 10 мм в наибольшем измерении;

Т₄ — опухоль распространяется на соседние структуры, которые включают конъюнктиву глаза, склеру, ткани орбиты; распространяясь периневрально, поражает кость или периост орбиты, полость носа, параназальные синусы и ЦНС.

Группировка по стадиям не рекомендуется.

Классификация рака наружного слухового прохода

Для определения распространенности рака наружного слухового прохода в клинической практике целесообразно пользоваться классификацией, предложенной К.И. Плесковым:

I стадия — опухоль или язва (небольшая и строго ограниченная), не выходит за пределы наружного слухового прохода; хрящ не поражен, отсутствуют метастазы в регионарных лимфатических узлах.

II стадия — опухоль или язва, вызвавшая деструкцию хряща, но не распространяющаяся за его пределы; метастазы в регионарных лимфатических узлах не определяются.

III стадия — опухоль с изъязвлением, распространившаяся за пределы хряща, с отсутствием или наличием метастазов в регионарных лимфатических узлах, которые можно удалить хирургическим путем вместе с опухолью.

IV стадия — обширная распадающаяся раковая опухоль без четких границ, распространяющаяся за пределы хряща на мягкие ткани лица, шеи, затылочную область, височную ямку; наличие метастазов в глубоких лимфатических узлах шеи, спаянных с внутренней сонной артерией, позвоночником, или наличие отдаленных метастазов.

Классификация опухолей мягких тканей

Распространенность мягкотканных опухолей по системе ТNM определяется только после гистологического исследования, выявляющего морфологический тип и степень дифференцировки опухоли.

Критерий Т:

Т_х — недостаточно данных для оценки первичной опухоли;

Т₀ — первичная опухоль не определяется;

Т₁ — опухоль 5 см или менее в наибольшем измерении;

Т_1a — поверхностная опухоль;

Т_1b — инфильтративная опухоль;

Т₂ — опухоль более 5 см в наибольшем измерении;

Т_2a — поверхностная опухоль;

Т_2b — инфильтративная опухоль.

Примечание: поверхностная опухоль локализуется в поверхностном слое соединительнотканной оболочки без ее инвазии; глубоко проникающая (инфильтративная) опухоль инфильтрирует соеднительнотканную оболочку или выходит за ее пределы.

Критерии N и М аналогичны описанным выше.

Критерий G (гистопатологическая дифференцировка) — см. раздел “Злокачественные новообразования костей и суставных хрящей черепа и лица”.

Таблица 8

Группировка по стадиям

Стадия IA	T1a T1b	N0, NX N0, NX	M0 M0	Низкая степень Низкая степень
Стадия IB	T2a T2b	N0, NX N0, NX	M0 M0	Низкая степень Низкая степень
Стадия IIA	T1a T1b	N0, NX N0, NX	M0 M0	Высокая степень Высокая степень
Стадия IIB	T2a	N0, NX	M0	Высокая степень
Стадия III	T2b	N0, NX	M0	Высокая степень
Стадия IV	Любая T Любая T	N1 Любая N	M0 M1	Любая степень Любая степень

Примечание: в классификацию не включены следующие гистологические типы: саркома Капоши, дерматофибросаркома, фиброматоз, саркома, исходящая из твердой мозговой оболочки, мозга, полых органов, паренхиматозных органов, ангиосаркома.

Прогностические факторы: локализация, морфологический тип, степень дифференциации, распространенность процесса.

Методы диагностики

Опухоли кожи имеют наружную локализацию и не вызывают заметных трудностей в диагностике. У 93,5% вновь выявленных больных раком кожи диагноз устанавливается в I-II стадии, у 3,8% — в III и у 0,8% — в IV стадии. Опухоли доступны осмотру, пальпации, морфологическому исследованию: цитологическому (соскоб, мазок-отпечаток с поверхности опухоли, пункция увеличенного лимфатического узла) и гистологическому (биопсия опухоли). При распространенном процессе показано рентгенологическое исследование подлежащих костных структур, включая КТ и МРТ по показаниям, УЗИ для уточнения контуров и размеров опухоли, наличия полостей, глубины проникновения в ткани, состояния регионарных зон. При локализации опухоли в области век, внутреннего угла глаза необходима консультация окулиста, невропатолога, при распространении процесса в полость черепа — нейрохирурга. Трудности могут возникать при морфологической диагностике различных форм рака, сарком (см. в подразделе “Патоморфология”). Радионуклидное исследование проводится для дифференциальной диагностики с меланомами кожи. Проводятся общеклинические исследования, рентгенологическое исследование грудной клетки и по показаниям — обследование других органов. Дифференциальный диагноз проводится с туберкулезом, сифилитической гуммой, актиномикозом, кератоакантомой, меланомой, красной волчанкой и опухолями неэпителиальной природы.

Клиника

Клиническое течение определяется гистологической структурой, степенью дифференциации и локализацией процесса. Базально-клеточный рак кожи встречается у лиц старше 50 лет, однако известны случаи заболевания детей и молодых людей. В 94% случаев опухоль развивается в области головы, лица, шеи. В 85% случаев базально-клеточный рак наблюдается у светлокожих людей. Излюбленной локализацией является внутренний угол глаза (см. рис. 12 на цветной вклейке), граница носа и лба, линия наружного угла глаза, висок, крылья носа, носогубная складка, верхняя губа (см. рис. 13 на цветной вклейке). Базалиома обычно появляется солитарно, но встречаются и множественные поражения лица, головы, туловища. Воспалительные явления вокруг опухоли обычно в начальном периоде отсутствуют, опухоль распространяется на окружающие ткани. Опасно распространение на глаз и орбиту, в среднее ухо и полость рта. Обычно рост опухоли медленный, со временем дифференцировка опухоли изменяется, развиваются метатипические формы, инфильтративные свойства усиливаются, развиваются метастазы в регионарных лимфатических узлах, при генерализации процесса — в отдаленных органах. Клинически различаются три основных типа базалиомы:

1) опухолевый,

2) язвенный,

3) поверхностный.

Существуют переходные формы.

Рисунок 12. Базально-клеточный рак кожи внутреннего угла правого глаза Т₂N₀M₀

Рисунок 13. Базально-клеточный рак кожи верхней губы Т₁N₀M₀, язвенный тип опухоли

Опухолевый тип базалиомы

По клинической картине имеет пять разновидностей:

1) очаг опухоли имеет вид мелких узелков, близко расположенных друг к другу, поверхность восковидная, с перламутровым блеском;

2) опухоль имеет вид плотных, полушаровидной формы узелков, выступающих над поверхностью кожи. От центра к периферии пальпируются плотные опухолевые тяжи, на поверхности выступают депигментированные пятна и телеангиоэктазии;

3) плотные, полушаровидные узлы сливаются в одну группу, в центре определяется вдавление, изъязвление, покрытое коркой;

4) полушаровидные, плотные узлы опухоли имеют папилломатозные края и роговые массы в центре, под которыми имеется изъязвление;

5) мелкие опухолевые узелки образуют кольцо, поверхность их имеет восковидный блеск, в центре кольца появляются новые элементы.

При дальнейшем течении процесса образуются множественные мелкие язвы, покрытые корками; одни эпителизируются, другие появляются, образуя в центре кратер. Более 80% больных имеют подобную клиническую картину.

Язвенный тип базалиомы:

а) на поверхности кожи появляется ровная, не покрытая налетом язва с четко отграниченными краями, без воспалительных изменений вокруг, локализующаяся чаще всего в области крыльев носа, на верхней губе, в окружности век. Характеризуется интенсивным ростом и способностью в течение нескольких месяцев распространяться вокруг естественных отверстий, разрушая ткани;

б) прободающая базалиома; глубоко проникает в ткани, разрушает хрящи носа, веки, глазное яблоко, ушную раковину, распространяется на придаточные пазухи, в слуховой проход, рецидивирует после лучевого лечения и радикального широкого иссечения, в конечном итоге приводит к смерти больного.

Поверхностный тип:

а) экземоподобная форма проявляется в виде утолщенных, глубоких кожных складок с беловатыми, пластинчатыми чешуйками, местами поверхностными язвами с кровянистыми корками. Очаг поражения резко отграничен, воспален, напоминает экзему;

б) рубцовая атрофическая форма локализуется чаще на голове, висках. Очаг поражения имеет вид атрофичной, сухой, морщинистой кожи с мелкими язвочками. Центр очага рубцово-атрофически изменен, депигментирован;

в) пигментная базалиома в центре поверхностной опухоли имеет пигментацию. Эту форму базалиомы трудно отличить от меланобластомы.

Дифференцировать базально-клеточный рак необходимо с плоскоклеточным раком, с начальной стадией туберкулезной волчанки, с псориазом, с хроническим эритематодом, с болезнью Боуэна и экземой коккового происхождения. Переходные типы базалиом между базально-клеточным и плоскоклеточным раком составляют группу метатипического рака, который встречается в 2–3% случаев. Эти формы протекают крайне злокачественно. Обладают способностью метастазировать в регионарные лимфатические узлы и отдаленные органы. Отмечено влияние локализации базалиомы на течение опухолевого процесса. Крайне неблагоприятна локализация опухоли в области носогубной складки, хотя эти опухоли доступны лечению. Несмотря на радикальные вмешательства, процесс неоднократно рецидивирует, наблюдаются случаи метастазирования, генерализации, приводящие к летальному исходу. Очевидно, в этой области лица возникают метатипические формы рака.

В клинической картине плоскоклеточного рака различают три формы:

1) поверхностную;

2) инфильтративную или глубокопроникающую;

3) папиллярную.

Поверхностный рак проявляется в виде пятна или узелков, незначительно возвышающихся над поверхностью кожи. Образующиеся эрозии покрываются кровяными, плотно сидящими корками. Инфильтративная форма проявляется плотным инфильтратом или узелками, покрытыми неизмененной кожей. Впоследствии кожа над ними изъязвляется, инфильтрация тканей нарастает, развиваются метастазы в регионарных лимфатических узлах. Папиллярная форма рака проявляется в виде экзофитного образования с бугристыми выростами на поверхности и инфильтрацией основания. Эта опухоль также способна метастазировать. Метастазирование наблюдается при Т₁ и Т₂ в 1–3% случаев, при Т₃ — в 14–20%, при Т₄ — в 40%. Отдаленные метастазы в легкие, кости, печень возникают при низкой степени дифференцировки и недифференцированном раке.

Локализация играет определенную роль в течении рака кожи.

Так, рак кожи век наблюдается в возрасте 50–70 лет, преобладает у женщин. Нижнее веко поражается опухолевым процессом в 56,7% случаев, внутренний угол глаза — в 29%, наружный угол глаза — в 7,7%, верхнее веко — в 6,5% случаев. Поверхностно стелящаяся форма опухоли отмечается у 40% больных, язвенная — у 15,7%, инфильтративная — у 14%, экзофитная — у 12% и смешанная форма рака век и углов глаза — у 17,6% больных. По гистологической структуре 81% приходится на базально-клеточный рак, 18,6% — на плоскоклеточный рак, чаще ороговевающий, и 0,4% — на железистый рак. При запущенном раке опухоль распространяется на глазницу, на основание черепа, в головной мозг, наблюдается выраженная раковая интоксикация, метастазы в мозг и во внутренние органы.

Рак кожи наружного уха в 67,9% поражает ушную раковину (см. рис. 14 на цветной вклейке), в 20,7% — наружный слуховой проход. Рак наружного уха возникает на месте длительно протекающих воспалительных процессов, травм, возрастных изменений кожи. Клиническое течение мало отличается от опухолей кожи других локализаций. Опухоль распространяется на прилежащие ткани и органы (сосцевидный отросток, околоушную слюнную железу, среднее ухо, кости черепа, вызывает паралич мимической мускулатуры). Локализация в области наружного слухового прохода значительно ухудшает течение и прогноз. По мере роста в слуховом проходе, опухоль обтурирует последний, изъязвляется, появляются выделения, зуд, постоянно усиливающиеся боли, нарушение слуха. Процесс переходит на хрящевой и костный отделы, разрушая подлежащие ткани, распространяется в полость черепа.

Рисунок 14. Плоскоклеточный рак кожи левой ушной раковины Т₄N₀M₀, опухоль инфильтрирует ушную раковину

Клиническое течение рака придатков кожи отличается агрессивностью, склонностью к рецидивированию и метастазированию в регионарные лимфатические узлы и отдаленные органы (см. рис. 15 на цветной вклейке). Характерны инфильтративные формы, неблагоприятный прогноз. Клиническая картина “тюрбанной ” опухоли (цилиндромы), локализующейся на коже волосистой части головы, проявляется множественными изъязвляющимися плотными узлами различной величины, сидящими на широком основании; могут занимать всю поверхность головы, достигая огромных размеров (см. рис. 16 на цветной вклейке). Опухоль имеет доброкачественное течение, редко озлокачествляется.

Рисунок 15. Рак из придатков кожи верхнего века левого глаза с метастазами в околоушные лимфатические узлы T₄N₁M₀

Рисунок 16. Цилиндрома («тюрбанная» опухоль) кожи волосистой части головы

Клиническая картина соединительнотканных опухолей имеет типичные для других локализаций кожи проявления в области головы и шеи. Фибросаркома чаще развивается у мужчин в возрасте 35–55 лет, характеризуется медленным течением, проявляется плотным опухолевым узлом, все более возвышающимся над поверхностью кожи, которая истончается и инфильтрируется опухолью. Опухоль может достигать огромных размеров, метастазирует гематогенно. Дерматофибросаркома редко локализуется в области головы и шеи, имеет вид сливающихся между собой болезненных узелков под неизмененной кожей, впоследствии изменяющих свой цвет, подвергающихся изъязвлению и кровоточащих. Метастазирует редко. Липосаркома встречается редко, чаще встречаются липомы, которые могут достигать значительных размеров. Отдельные узлы, сливаясь между собой, могут занимать значительные области шеи, головы, распространяясь на плечевой пояс. Озлокачествляясь, опухоль инфильтрирует кожу и подкожную жировую клетчатку. Из мышц, поднимающих волосы, развивается лейомиосаркома. Опухоль клинически напоминает фибросаркому, но имеет более мягкую консистенцию, может достигать больших размеров. Ангиосаркома кожи в области головы и шеи наблюдается редко. Вначале имеет вид одиночного узла, достигая больших размеров, может иметь несколько узлов. Инфильтрирует подлежащие структуры, экзофитный компонент опухоли, изъязвляясь, кровоточит, метастазирует в легкие, печень, кости и глубокие шейные лимфатические узлы. Нейрогенные саркомы кожи локализуются на коже головы и шеи, имеют вид плотных, болезненных узлов небольших размеров при озлокачествившемся нейрофиброматозе и крупных опухолевых узлов — при злокачественной шванноме. Склонны к рецидивам и гематогенным метастазам в легкие и головной мозг.

Прогноз

При своевременном и адекватном лечении рака кожи прогноз благоприятный. Излечение наблюдается у 95% больных с распространенностью опухоли Т₁ и Т₂. Прогноз ухудшается с увеличением распространенности первичной опухоли и появлением регионарных метастазов. Из-за труднодоступности опухолей наружного слухового прохода для лечения прогноз у этих больных хуже, чем у больных с локализацией опухоли в других областях головы и шеи. Саркомы в целом имеют неблагоприятный прогноз, который улучшается у больных фибросаркомой.

Профилактика

Своевременное и адекватное лечение предопухолевых и предраковых заболеваний, доброкачественных опухолей; индивидуальная профилактика у лиц, работающих на вредных производствах; мероприятия по улучшению экологической среды обитания человека; санитарно-просветительная работа; диспансерное наблюдение больных после лечения злокачественного новообразования.

Реабилитация

Восстановление косметических и функциональных нарушений после проведенного лечения, психологическая и социальная реабилитация.

Описание проверено экспертом

• 
  Крылов Юрий Федорович (фармаколог, доктор медицинских наук, профессор, академик Международной академии информатизации)
  Опыт работы: более 33 лет

• Рак кожи

• Ретикулосаркома кожи

• Ретикулез кожи

• Базально-клеточный рак кожи

• Базальноклеточный рак кожи

• Плоскоклеточный рак кожи

• Рак кожи (эндофитные формы I и II стадии)

• Первичный ретикулез кожи

• Плоскоклеточная форма рака кожи

• Плоскоклеточный и базальноклеточный рак кожи

• Поверхностные опухоли кожи

• Базалиомы

• Злокачественный ретикулез

• Изъязвившаяся базалиома

• Лимфома кожи

• Первичный ретикулез

• Саркоматоз кожи

• Базалиома

• Базальноклеточная эпителиома

• Базальноклеточный рак

• Канкроид кожи

• Карциноид кожи

• Злокачественные опухоли кожи

злокачественное новообразование кожи

рак кожи, неопластические изменения кожи (злокачественные опухоли),