G60-G64 Полиневропатии и другие поражения периферической нервной системы, МКБ-10

Лица с заболеваниями периферической нервной системы — основной контингент среди больных неврологических отделений стационаров и поликлиник, >60% из которых составляют пациенты с полиневропатией (ПНП), которая является наиболее частой причиной временной и стойкой нетрудоспособности лиц молодого и среднего возраста. Однако при условии своевременной диагностики добиваются хороших результатов лечения. При хроническом течении ПНП необходимо детальное выяснение семейного анамнеза, поскольку нередко ПНП имеет наследственную природу, а диагностика гередитарных форм ставит принципиально новые вопросы, касающиеся определения прогноза заболевания, вероятности наследования патологического процесса, планирования семьи.

Классификация ПНП строится по степени преимущественного поражения различных структур периферического нерва: миелиновой оболочки или осевого цилиндра. В соответствии с этим ПНП разделяют на аксональную и демиелинизирующую. В зависимости от преимущественной выраженности отдельных симптомов выделяют моторно-сенсорно-вегетативную, сенсорно-моторную, вегетативно-сенсорно-моторную и другие формы.

Типичные варианты ПНП, как правило, характеризуются генерализованным поражением периферических нервов. Выделяют острую и хроническую формы заболевания, т.к. быстрота формирования процесса определяет тактику проведения лечебных мероприятий, особенно на ранних стадиях болезни. По этиологическому принципу выделяют наследственные ПНП (наследственные моторно-сенсорные ПНП, ПНП со склонностью к параличам от сдавления, семейный амилоидоз), дисметаболические (различные формы диабетической ПНП, уремическая, ПНП при почечной недостаточности, печеночной недостаточности, подагрическая, при гипотиреозе, наследственной копропорфирии), ПНП при недостаточном питании, В₁₂‑дефицитную ПНП, ПНП при инфекционных заболеваниях (ВИЧ-инфекции, дифтерии, ботулизме, боррелиозе, лепре, паротите, инфекционном мононуклеозе, тифе и паратифе), васкулитные ПНП (при узелковом полиартериите, артериосклерозе, болезни Черджа-Стросс и др.), токсические ПНП (алкогольная, при интоксикации мышьяком, свинцом, таллием, лекарственные). Отдельную группу представляют дизиммунные ПНП, куда относят синдром Гийена-Барре, хроническую воспалительную демиелинизирующую ПНП (ХВДП), мультифокальную моторную ПНП с блоками проведения, ХВДП, ассоциированную с моноклональной IgG/IgA‑гаммапатией неопределенного значения, хроническую IgM‑парапротеинемическую ПНП с анти-MAG-антителами, хроническую IgM‑парапротеинемическую ПНП без анти-MAG-антител, хроническую ПНП при злокачественных гемобластозах, сопровождающихся моноклональной секрецией. Важнейший метод инструментальной диагностики ПНП — электронейромиография, которая позволяет с высокой степенью точности оценить уровень и характер поражения периферических нервов, а также эффективность проводимой терапии. Существует неспецифическая (базовая) и специфическая терапия ПНП. Базовая терапия универсальна для любой формы ПНП.

Неспецифическая терапия ПНП

ЛС с антиоксидантным действием

Широко применяют при лечении ПНП ЛС с антиоксидантным действием препараты тиоктовой кислоты [I]. Их назначают курсами в/в капельно по 600 мг (в 200 мл 0,9% раствора NaCl) на 10–20 ежедневных введений с последующим приемом п/о по 600 мг/сут утром натощак в течение 4–8 нед. Эта группа ЛС — основная при диабетической ПНП, хороший эффект также наблюдается при алкогольных ПНП, а также ПНП другого генеза.

Витамины группы В (С)

Положительное влияние на процессы восстановления утраченных функций при ПНП оказывают витамины группы В (В₁, В₆, В₁₂). Наиболее удобны для применения комплексные препараты (Мильгамма, Мильгамма композитум, нейромультивит и др.) Вначале назначают препарат для в/м введения ежедневно в течение 10–14 сут, а затем в таблетках в течение 4–8 нед.

Ипидакрин (нейромидин) (В)

Ипидакрин облегчает передачу возбуждения в периферической нервной системе. Принимают п/о по 20–40 мг 3 раза в сутки в течение 1–2 мес или в/м (или п/к) по 1–2 мл 0,5% раствора 2–4 раза в сутки либо по 1 мл 1,5% раствора 1–2 раза в сутки 10–20 сут.

Галантамин (нивалин) [I]

Галантамин принимают п/к по 1 мл 0,5% раствора 1 раза в сутки 10–20 сут.

ЛС ДЛЯ КУПИРОВАНИЯ НЕЙРОПАТИЧЕСКОΓО БОЛЕВОГО СИНДРОМА

Для купирования нейропатического болевого синдрома при ПНП применяют противоэпилептические средства (ПЭС) и/или антидепрессанты. Продолжительность терапии индивидуальна, но обычно составляет ≥2–3 мес. При интенсивном болевом синдроме применяют трамадол в/в, в/м, п/к, п/о, ректально (100–200 мг/сут).

При нейропатической боли из ПЭС наиболее эффективны прегабалин, габапентин, вальпроаты, карбамазепин, ламотриджин. Эффект наступает через несколько суток (3–10). Прегабалин [I] — по 75 мг 2 раза в сутки в течение первых 3 сут, затем по 150 мг 2 раза в сутки; высшая суточная доза (ВСД ) 600 мг. Габапентин применяют по схеме: в 1‑й день — 300 мг на ночь, во 2‑й день — по 300 мг днем и на ночь, с 3‑го дня — по 300 мг 3 раза в сутки. Карбамазепин [I] по 400–600 мг/сут; ВСД 1200 мг.

Антидепрессанты — как правило, применяют СИОЗС (флувоксамин, тразодон, эсциталопрам и др.) и СИОЗСН (дулоксетин, венлафаксин, милнаципран и др.). СИОЗС и СИОЗСН эффективны и хорошо переносятся. Трициклические антидепрессанты (амитриптилин [I]) эффективны, но при их применении более высок риск развития побочных эффектов.

Специфическая терапия ПНП

Лечение направлено на коррекцию или устранение основной причины заболевания. Особого подхода требуют различные формы дизиммунной ПНП.

Методы длительной терапии глюкокортикоидами (ГК) (А)

Составляют основу терапии большинства хронических дизиммунных ПНП: идиопатической ХВДП, сенсорной формы ХВДП, синдрома Льюиса-Самнера, хронической дизиммунной ПНП, ассоциированной с моноклональной гаммапатией неопределенного значения. Как правило, лечение начинают с преднизолона [I], который назначают по схеме через день в дозе 1–1,5 мг/кг. В тяжелых случаях проводят лечение по ежедневной схеме, при этом в один день назначают препарат в полной дозе, в другой — в половинной, после наступления ремиссии постепенно больной переводится на чрездневный прием. Снижение дозы ГК проводят под контролем электромиограммы (ЭМГ) до поддерживающей дозы (ПД) (как правило, снижение начинается через 2–4 мес), скорость снижения зависит от стойкости ремиссии (от 0,5 таблетки за прием до 0,5 таблетки в месяц); в ПД (10–40 мг) преднизолон принимают не менее 1 года с последующей отменой или переводом на азатиоприн или сандиммун. Считают, что метипред дает меньшее количество осложнений. ГК не применяют при синдроме Гийена-Барре и мультифокальной моторной ПНП с блоками проведения.

В период обострения хронического течения дизиммунной ПНП увеличивают дозу ГК до необходимой терапевтической. Рекомендуют сочетать с плазмаферезом. У ряда больных с ХВДП отмечают выраженный болевой синдром в крупных мышцах спины и бедер. В этих случаях пульс-терапия преднизолоном (схема: 500, 1000, 1000 мг в/в капельно) дает существенное уменьшение болевого синдрома после 1‑го же введения.

Иммунодепрессанты

Назначают в случае, когда не удается достигнуть достаточно полной ремиссии приемом ГК или при наличии их побочных эффектов. Необходимость в назначении иммунодепрессантов (азатиоприна, циклофосфамида, циклоспорина) возникает при постепенном снижении дозы преднизолона до 15–20 мг через день или до полной его отмены с целью достижения стойкой ремиссии.

Азатиоприн (А) [I] назначают п/о в дозе 100–150 мг/сут ежедневно.

Циклофосфамид (В) [I] назначают в/м ежедневно в дозе 200 мг (максимальная суммарная доза 12–14 г).

Циклоспорин [I] в начальной дозе 2,5 мг/кг ежедневно. Средняя терапевтическая доза 3–5 мг/кг/сут.

Ig человека нормальный (В) [I]

Доказанный метод лечения синдрома Гийена-Барре, мультифокальной моторной ПНП с блоками проведения, идиопатической ХВДП и всех ее форм, в т. ч. синдрома Самнера-Льюиса, хронической дизиммунной ПНП, ассоциированной с моноклональной гаммапатией неопределенного генеза. Рекомендуют 5‑дневный курс Ig в дозе 0,4 г/кг/сут (суммарная доза 2 г/кг на курс). Во многих случаях хронических дизиммунных ПНП требуются повторные курсы лечения в половинной дозе каждые 3 мес с целью достижения стойкой ремиссии. Ig — основной метод лечения мультифокальной моторной ПНП с блоками проведения. В начале лечения курсы 2 г/кг проводят каждые 1–2 мес до достижения ремиссии, затем дозу можно снизить до 1 г/кг и лечение проводить каждые 2–4 мес.

Плазмаферез (А)

Является общепринятым методом в лечении острой воспалительной ПНП — синдрома Гийена-Барре, а также может применяться при различных формах хронических дизиммунных ПНП (кроме ассоциированных с IgM‑парапротеинемией), как правило, в стадии обострения или нестойкой ремиссии на фоне снижения дозы ГК либо иммунодепрессантов. Рекомендуют проведение курса программного плазмафереза с объемом удаленной плазмы за 2 нед 140–250 мл/кг МТ (массы тела) пациента.

Источник информации

Федеральное руководство по использованию лекарственных средств (формулярная система). Выпуск XVIII. — М.: Видокс, 2017.

 

Описание проверено экспертом

• 
  Крылов Юрий Федорович (фармаколог, доктор медицинских наук, профессор, академик Международной академии информатизации)
  Опыт работы: более 33 лет

Болезни в статье:

• E85 Амилоидоз
• N17-N19 Почечная недостаточность
• E03.9 Гипотиреоз неуточненный
• B20-B24 Болезнь, вызванная вирусом иммунодефицита человека [ВИЧ]
• A05.1 Ботулизм
• A30 Лепра [болезнь Гансена]
• A01 Тиф и паратиф
• M30.0 Узелковый полиартериит
• G61.0 Синдром Гийена-Барре

Фармгруппы в статье:

• Противоэпилептические средства
• Антидепрессанты
• Иммунодепрессанты