22.3. Острые заболевания печени
Многие из ранее обсуждавшихся заболеваний имеют период скрытого течения или проявляются незначительными симптомами. Острые же заболевания печени, такие как вирусный гепатит и синдром Рейе, характеризуются внезапным началом.
Вирусный гепатит. Наиболее частые формы острого вирусного гепатита у детей - это гепатит А и гепатит В. Обе формы гепатита могут проявляться острой фебрильной лихорадкой с желтухой и гепатомегалией, проявления и течение заболевания могут отличаться от таковых у взрослых (см. главу 3).
Острый гепатит А. Передается фекально-оральным путем. Вспышки заболевания могут часто встречаться в детских коллективах, где возможны нарушения правил гигиены. Взрослые, работающие с детьми в этих учреждениях, относятся к группе повышенного риска. В то время как у детей в 75-95% случаев заболевание протекает бессимптомно, у взрослых, напротив, симптомы проявляются у 75-95% заболевших, и у некоторых заболевание протекает с тяжелым поражением печени. Введение вакцины против гепатита А детям и взрослым, подверженным высокому риску, должно снизить частоту заболеваемости гепатитом А.
Острый гепатит В. Путь передачи - парентеральный. Дети заражаются таким же путем что и взрослые, и клинически заболевание протекает так же, как и у взрослых. Редко встречаются, на фоне поражения печени в результате нарушений иммунной регуляции, такие синдромы как мембранозный гломерулонефрит или папулярный акродерматит детей (синдром Джанотти-Крости). Младенцы, родившиеся от матерей с положительным HBsAg (особенно в сочетании с положительным HBeAg), относятся к группе риска хронической HBV инфекции, и у них может развиться гепатоцеллюлярная карцинома. Введение иммуноглобулина против гепатита В в течение 4 - 6 часов после рождения с последующей вакцинацией, может предупредить это заболевание (см. также гл. 21).
Синдром Рейе. Это редкая причина ФПН у детей. Типично синдром проявляется после острого заболевания с лихорадкой, как, например инфекция верхних дыхательных путей, или ветряной оспы, и часто сочетается с лечением аспирином.
Длительная рвота появляется через 5-7 дней после начала заболевания. Прогрессирование процесса вплоть до печеночной недостаточности и развития неврологической симптоматики в виде судорог и комы может произойти очень быстро. Сывороточные уровни аминотрансфераз обычно превышают норму более чем в три-четыре раза. Значительно повышенное содержание аммиака или снижение протромбинового времени указывают на прогрессирование заболевания. В печени появляются гепатоциты с пенистым накоплением триглицеридов в цитоплазме. Электронная микроскопия позволяет обнаружить изменения в митохондриях клеток печени. Аналогичные изменения наблюдаются и в митохондриях клеток мозга.
Лечение симптоматическое, особое внимание уделяется контролю внутричерепного давления. Исход заболевания зависит от ранней постановки диагноза. В тех случаях, когда терапию начинают до проявления тяжелых неврологических признаков, она бывает успешной у большинства пациентов.