22.5. Метаболические состояния, протекающие с поражением печени

Муковисцидоз (см. главу 18).Заболевание, обусловленное изменением секреции хлоридов, наиболее часто поражает легкие и поджелудочную железу. Однако, у многих пациентов с муковисцидозом, находят билиарный цирроз, часто сочетающийся с портальной гипертензией. Заболевания печени не зависят от генотипа муковисцидоза, и так же не связаны с тяжестью легочных поражений. Очень часто опущение нижней границы печени у этих пациентов обусловлено не гепатомегалией, а эмфиземой легких. У пациентов с муковисцидозом, как правило, имеются выраженный билиарный сладж, холелитиаз, стриктуры желчных протоков и длительный холестаз. Желчный пузырь маленьких размеров. УДХК (урсосан), как правило, улучшает лабораторные данные при заболеваниях печени, связанных с муковисцидозом. Однако остается неясным, является ли необходимой профилактическая терапия у всех пациентов с муковисцидозом.

Серповидно-клеточная анемия. У пациентов с серповидно-клеточной анемией обычно находят гепатомегалию, очевидно носящую вторичный характер, вследствие расширения синусоидов и гиперплазии клеток Купфера. Этиология, скорее всего, связана с хронической гипоксией, обусловленной анемией. Повышенная частота холелитиаза, наблюдающаяся у этих больных, объясняется ускорением кругооборота билирубина, что характерно для гемолитических состояний.

Ожирение. У детей, так же как и у взрослых, ожирение может привести к гепатомегалии. Это связано со стеатозом, небольшим воспалением и гиперплазией клеток Купфера. Прогрессирование до фиброза и цирроза встречается редко. Гистологические изменения обычно нормализуются на фоне потери веса (см. главу 7).

Парентеральное питание. У детей, особенно у недоношенных новорожденных, этот тип питания часто приводит к холестазу, который может прогрессировать до цирроза и печеночной недостаточности. Точная этиология этой патологии неизвестна и, вероятно, является многофакторной. Предполагается дефицит питательных веществ и микроэлементов, действие токсических субстратов (могут содержаться в парентеральном питании) и токсических продуктов разложения бактерий, проникающих через атрофическую слизистую оболочку. Единственное эффективное лечение - замена парентерального питания энтеральным.

Мышечные дистрофии. Этот вид патологии не связан с заболеваниями печени, но часто сопровождается повышением активности аспарагиновой трансаминазы (АСТ), что вызывает необходимость исключать патологию печени. При дальнейшем обследовании, выявленная высокая активность креатинкиназы подтверждает, что в этих случаях источником АСТ служит мышечная ткань.