Глава 31. Желчнокаменная болезнь и холецистит
Желчнокаменная болезнь (ЖКБ) распространена во всем мире. Она может протекать бессимптомно или приводить к широкому спектру клинических проявлений.
Существует два основных типа желчных камней: холестериновые и пигментные, различные по составу и патогенезу. Первые встречаются наиболее часто, соотношение их к пигментным во многом зависит от региона и популяции. Клинические синдромы, вызываемые камнями в желчном пузыре, не зависят от типа камня. Схематическое расположение камней в желчевыводящих путях показано на рис. 31.1.
Рис. 31.1. Схематическое изображение возможных мест локализации желчных камней
2 - общий печеночный поток
3 - различные отделы общего желчного потока
4 - ампула Фатерова соска
5 - внутрипеченочные желчные протоки
Холестериновые камни. Состоят главным образом из холестерина (доля которого обычно >60%), муцина, билирубината, фосфата, карбоната и пальмитата кальция, а также небольших количеств других субстанций. “Чистые” (100%) холестериновые камни составляют примерно 10-15% всех холестериновых камней.
Некоторые камни содержат меньше, чем 60% холестерина, но имеют морфологические и микроструктурные признаки типичных холестериновых камней, их называют смешанными камнями.
Установлено, что ниже перечисленные факторы ассоциированы с высоким риском формирования холестериновых камней:
- пожилой возраст,
- женский пол,
- ожирение,
- беременность,
- быстрая потеря веса,
- неправильное питание.
Патогенез. Супернасыщение желчи холестерином (индекс насыщения холестерина >1) необходимое, но не достаточное условие для образования этого типа камней. Значимым считается абсолютное или относительное повышение муцина, других пронуклеаторов и ионов кальция в желчном пузыре, а также снижение антинуклеаторных факторов. В некоторых случаях определенная роль отводится стазу желчного пузыря.
Начальным этапом в образовании холестериновых камней выступает нуклеация холестериновых моногидратных кристаллов из билиарных холестерино-фосфолипидных пузырьков и образования ядра камня путем агрегации кальциевых солей пигмента и/или муцина. Время нуклеации желчи (время до образования кристаллов холестерина) у пациентов с холестериновыми камнями значительно короче, чем у лиц из контрольных групп.
Пигментные камни. Состоят в основном из билирубина и солей кальция. Существует два типа пигментных камней: черные и коричневые.
Черные пигментные камни. Состоят из билирубината кальция и других соединений билирубина, муцина, кальциевых солей фосфата и карбоната и небольших количеств других субстанций. Обнаруживаются почти исключительно в желчном пузыре, и редко, в желчных протоках.
Состояния, связанные с риском развития этого типа камней, включают:
- пожилой возраст,
- цирроз печени,
- хронический гемолиз (в частности, серповидно-клеточная анемия и наследственный сфероцитоз),
- длительное полное парентеральное питание.
Коричневые пигментные камни. Состоят из билирубината кальция, холестерина, пальмитата кальция и других субстанций. Обнаруживаются, главным образом, в желчных протоках. В странах Восточной Азии коричневые пигментные камни часто определяются в желчном пузыре, в Западных странах – значительно реже. Большинство пациентов с коричневыми камнями в желчных протоках характеризуются наличием стаза и/или инфекции, как предрасполагающих состояний. Этот тип камней может быть обнаружен у пациентов через много лет после холецистэктомии.
Патогенез. Преципитация кальциевых солей и пигмента является основным патофизиологическим механизмом. Неспособность поддерживать ионы кальция в растворе рассматривается как ключевой момент, который приводит к преципитации (осаждению) билирубината, фосфата и карбоната кальция. Считается, что муцин желчного пузыря действует как пронуклеаторный фактор.