Гемоглобин

Гемоглобин вне эритроцитов практически отсутствует; состоит из глобина (одна часть) и гема (четыре части). В одном эритроците содержится около 1 млн молекул гемоглобина. В организме человека за 1 мин образуется около 160 млн эритроцитов. Ежесуточно из разрушившихся эритроцитов освобождается 8-9 г гемоглобина.

Гем – комплекс протопорфирина IX с двухвалентным железом. Геми́н - комплекс протопорфирина IX с трёхвалентным железом. Виды гемоглобина: HbA1 - 22 (96 –98%), HbA2 - 2σ2 (2-3%) и HbF - 22 (1-2%) – фетальный Hb, который заменяется на HbA (взрослого человека) уже в первые дни после рождения и полностью исчезает ко второму году жизни ребенка. Карбоксигемоглоби́н - оксиуглеродный Hb – HbCO (гемоглобин, связанный с угарным газом). Концентрация во вдыхаемом воздухе 0,07% угарного газа смертельна для человека, т.к. приводит к прочному связыванию 50% имеющегося в организме Hb. Метгемоглоби́н - met-Hb – гемоглобин “изменённый», коричневого цвета (с 3-х валентным железом), теряющий за счёт соединения с нитратами, фенацетином, сульфосодержащими препаратами и др. способность к диссоциации. В норме происходит постоянное образование met-Hb, однако он метаболизируется при помощи глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, превращаясь в Hb, содержащий восстановленное железо. При приеме сульфаниламидов содержание сульфгемоглобина редко превышает 10%, что относительно безопасно. Выявлено более 400 форм гемоглобина. Толония хлорид (толуидиновый синий) при в/в введении переводит железо метгемоглобина в восстановленную форму. Функция гемоглобина – поглощение (в легких) кислорода (О2). Гемоглобин превращается в оксигемоглобин HbO2. Отдавая в тканях кислород, Hb отбирает у них углекислоту (СО2) и превращается в двуоксиуглеродный Hb – HbCO2. Нормы гемоглобина: 130-160 г/л мужчины,115(120) –140 г/л женщины. Распад гемоглобина происходит в мононуклеарных фагоцитах селезёнки и печени. Железо гемма может повторно использоваться. Белковая часть гемоглобина (глобин) гидролизуется до аминокислот и может организмом использоваться в синтезе белков. Порфириновая часть гема (без железа) деградирует необратимо до жёлчных пигментов. Этапы распада порфириносодержащей части гема: вердоглобин-биливердин-билирубин (непрямой)-билирубиндиглюкуронид (прямой)-мезобилиноген (в кишечнике)-стеркобилиноген (в кале)-стеркобилин (на воздухе). Часть мезобилиногена всасывается и разрушается в печени. Часть стеркобилиногена всасывается через геморроидальные вены, минуя печень попадает в большой круг кровообращения и выводится с мочой (уробилиноген). Cинтез гемоглобина происходит в кроветворных органах. Источник железа для гема – белок ферритин.

Гемоглобин открыл и описал в и описал в журнале Z.Rat.Med. (1851) нем. физиолог Функе Отто (Funke Оtto,1828-1879). Пространственную структуру гемоглобина расшифровали (1959) англ. биохимики Перутц Макс Фердинанд (Perutz Max Ferdinand,1914-2002 ) и Кендрю Джон Коудери (Kendrew John Cowdery,1917-1997), получившие Нобелевскую премию по химии (1962). Полную аминокислотную последовательность белковой части гемоглобина установил в 1961 г. Браунитцер Г.

Анемия; Миоглобин.