C75.5 Аортального гломуса и других параганглиев, МКБ-10

Встречается редко (составляет около 0,5% всех опухолей головы и шеи), но является самым распространенным новообразованием среднего уха. В подавляющем большинстве (свыше 90%) случаев — это доброкачественная опухоль. Проявляется чаще в среднем возрасте. Примерно в 5 раз чаще наблюдается у женщин.

Устаревшее название — хемодектома, опухоль на самом деле развивается не из хеморецепторов, а из клеток параганглиев, расположенных в области купола яремной вены либо в пирамиде височной кости по ходу парасимпатических ветвей языкоглоточного и блуждающего нервов. По месту исходного роста некоторые разделяют параганглиомы яремного отверстия и среднего уха, хотя на момент постановки диагноза такое деление обычно не имеет значения для тактики лечения.

Первые проявления обычно — снижение слуха (часто до глухоты), пульсирующий шум в ушах и головокружения, реже наблюдается боль в ухе. При распространении опухоли в яремное отверстие присоединяются симптомы поражения IX-XI черепных нервов (нарушение вкуса на задней трети языка, парез или паралич небной занавески и язычка, парез трапецевидной и грудино-ключично-сосцевидной мышц). При распространении опухоли по ходу внутренней яремной вены на шее может появляться пальпируемое новообразование. При дальнейшем прогрессировании опухоли могут присоединяться парез подъязычного, лицевого нервов, снижение слуха со стороны опухоли. Гормонально-активные параганглиомы, составляющие около 5%, секретируют норадреналин и адреналин, очень редко — серотонин, калликреин, гистамин или брадикинин. Секреция катехоламинов проявляется чаще кризами, напоминающими вегетативные пароксизмы при нейроциркуляторной дистонии, отличие — высокая эффективность альфа-адреноблокаторов и низкая — бензодиазепинов и серотонинергических антидепрессантов.

Диагностика

В случае своевременного обращения больного к врачу опухоль в барабанной полости выявляется при отоскопии. В большинстве случаев диагноз устанавливается на более поздних стадиях заболевания, часто через многие годы после появления первых симптомов.

Опухоль развивается медленно, разрушает костные стенки яремного отверстия и затем прилежащие отделы пирамиды височной кости. Костные изменения лучше выявляются при КТ (следует иметь в виду, что правое яремное отверстие в норме обычно шире левого).

МРТ выявляет распространение опухоли как интракраниально, так и в структуры основания черепа и экстракраниально. Поскольку опухоль обильно кровоснабжена, ее визуализация значительно улучшается при введении контрастного вещества.

При подозрении на гломусную опухоль обычно производится АГ-исследование — суперселективная катетеризация кровоснабжающих опухоль сосудов (обычно это барабанные ветви восходящей глоточной артерии, шилососцевидная ветвь затылочной артерии и задняя ушная артерия, при больших опухолях — также ветви позвоночной и внутренней сонной артерий). При вовлечении в процесс внутренней сонной артерии во время АГ проводится ее пробная окклюзия баллоном. Тест позволяет оценить переносимость выключения внутренней сонной артерии, если в этом возникает необходимость при удалении опухоли.

МРТ и селективная АГ обычно дают достаточную для диагноза информацию. В очень редких сомнительных случаях показано прямое хирургическое вмешательство — удаление опухоли или открытая биопсия, стереотаксическая биопсия в таких ситуациях чревата высоким риском геморрагических осложнений.

Лечение

При катехоламин-секретирующих параганглиомах с целью коррекции артериальной гипертензии назначают альфа-адреноблокаторы — феноксибензамин, начиная с 10 мг внутрь и постепенно увеличивая дозу в зависимости от уровня АД до 40–100 мг/сут, разделенную на 3–4 приема; при кризах (в т.ч. во время операции) применяют фентоламин по 5 мг парентерально. Бета-адреноблокаторы уменьшают тахикардию и аритмию и если назначаются, то только после начала лечения альфа-адреноблокаторами (обратная последовательность или одновременное начало лечения обоими препаратами может привести к коллапсу и ишемии миокарда). Из бета-адреноблокаторов лучше использовать препараты неселективного действия — пропранолол или лабеталол.

Наиболее эффективный метод — радикальное удаление опухоли. Однако при распространенных опухолях радикальное удаление может привести к существенному нарастанию неврологических нарушений, а при вовлечении внутренней сонной артерии и непереносимости тест-окклюзии становится практически невозможным.

Отграниченные опухоли, преимущественно располагающиеся в барабанной полости, могут быть удалены с использованием отиатрических доступов.

Хирургическое лечение гломусных опухолей больших размеров отличается сложностью, травматичностью, требует выполнения сложных базальных доступов и должно производиться в учреждениях, имеющих опыт и условия для лечения подобных больных.

Используется латеральный доступ к основанию черепа. Разрез мягких тканей начинается в заушной области и распространяется на шею. По ходу операции пересекается наружный слуховой проход, отсекается от места прикрепления грудино-ключично-сосцевидная мышца; осуществляется препаровка яремной вены, сонной артерии и нервов, идущих в составе сосудисто-нервного пучка шеи. Производится резекция пирамиды височной кости, размер которой определяется распространенностью опухоли, сохранностью слуха и степенью поражения лицевого нерва. Для радикального удаления опухоли часто приходится прибегать к выделению лицевого нерва из костного канала и его транспозиции. Яремная вена окклюзируется выше и ниже расположения опухоли.

При вовлечении внутренней сонной артерии и росте опухоли в направлении кавернозного синуса возникает необходимость в применении инфратемпорального доступа с резекцией базально-медиальных отделов средней черепной ямки, суставной поверхности нижнечелюстного сустава, выделения каменистого сегмента сонной артерии и перевязкой евстахиевой трубы.

Для предупреждения кровопотери до интракраниального вмешательства важно провести эмболизацию артериальных ветвей, кровоснабжающих опухоль — либо селективную за 1–2 сут до операции, либо интраоперационную (через выделенные артериальные притоки).

Для предупреждения в послеоперационном периоде ликвореи важно герметичное закрытие дефектов в пирамиде и ТМО при помощи жировой ткани, апоневроза, фибрин-тромбинового клея и т.п.

Наиболее серьезные осложнения связаны с повреждением IX и X нервов. Больные, у которых до операции были симптомы поражения подъязычного и блуждающего нервов, легче переносят операцию, чем те, у кого этих нарушений до операции не было. Выделение из костного канала VII нерва часто сопровождается временным или стойким нарушением его функции.

Даже в случае макроскопически полного удаления параганглиомы вероятность рецидива составляет около 30%.

При наличии соматических противопоказаний у пожилых и ослабленных больных хирургическое вмешательство нецелесообразно, предпочтительно ограничиться внутрисосудистой эмболизацией опухоли с последующим облучением.

Лучевая терапия. Несмотря на то, что этот метод длительно применялся как основной при лечении гломусных опухолей, эффективность его сомнительна. Размеры опухоли обычно не уменьшаются, и опухоль продолжает прогрессировать. Возникающий после лучевого лечения фиброзно-спаечный процесс может затруднить удаление опухоли, если в том возникнет необходимость.

Перспективным представляется применение радиохирургии, хотя эффективность метода при гломусных опухолях требует дальнейшего изучения и статистического подтверждения.

Цитостатики при доброкачественных параганглиомах не применяются, отработанных схем химиотерапии при редких злокачественных формах нет.

Описание проверено экспертом

• 
  Крылов Юрий Федорович (фармаколог, доктор медицинских наук, профессор, академик Международной академии информатизации)
  Опыт работы: более 33 лет