K50 Болезнь Крона [регионарный энтерит], МКБ-10

Определение

Болезнь Крона – хроническое, рецидивирующее заболевание желудочно-кишечного тракта неизвестной этиологии, характеризующееся трансмуральным, сегментарным, гранулематозным воспалением, приводящим к местным и системным осложнениям [1].

Классификация

По локализации поражения: при болезни Крона поражения могут затрагивать любой отдел желудочно-кишечного тракта – от ротовой полости до анального канала. Наиболее частыми участками поражения являются терминальный отдел подвздошной кишки и начальные сегменты толстого кишечника.

По распространенности поражения различают следующие формы заболевания:

1. Локализованная форма – поражение изолировано, и его протяженность составляет менее 30 см;
2. Распространенная форма – суммарная протяженность поражения (т.е. всех участков желудочно-кишечного тракта) превышает 100 см.

В зависимости от фенотипа заболевания выделяют следующие формы болезни Крона:

• Просветная (не стриктурирующая и не пенетрирующая) форма, не сопровождающаяся осложнениями;
• Стриктурирующая (стенозирующая) форма, осложненная формированием сужения просвета кишки на любом уровне;
• Пенетрирующая (свищевая) форма, осложненная или осложнявшаяся формированием интраабдоминальных свищей или воспалительного инфильтрата с абсцедированием;
• Перианальная форма, характеризующаяся наличием перианальных абсцессов и способная развиваться самостоятельно или сочетаться с другими фенотипами болезни Крона.

По тяжести течения болезни Крона выделяют:

1. Обострение легкой степени;
2. Обострение средней степени;
3. Обострение тяжелой степени;
4. Ремиссия (клиническая и эндоскопическая).

Для определения тяжести течения применяются индексы Бэста [2] и Харви-Брэдшоу [3], а также критерии клинической активности обострения болезни Крона Всероссийского общества по изучению ВЗК и Ассоциации колопроктологов России [1].

Источник: Клинические рекомендации Общероссийской общественной организации «Ассоциация колопроктологов России», Российской Гастроэнтерологической Ассоциации «Болезнь Крона», М.: 2024

Источник: Harvey RF, Bradshaw JM. A simple index of Crohn"s-disease activity. Lancet 1980

Источник: Клинические рекомендации Общероссийской общественной организации «Ассоциация колопроктологов России», Российской Гастроэнтерологической Ассоциации «Болезнь Крона», М.: 2024

По характеру течения выделяют:

1. Острое течение – менее 6 месяцев от дебюта заболевания;
2. Хроническое течение – более 6 месяцев от дебюта заболевания.

В зависимости от ответа на терапию глюкокортикостероидами выделяют два ключевых состояния:

• Стероидная зависимость – состояние, при котором невозможно отменить глюкокортикостероиды без рецидива клинических симптомов или повышения воспалительных маркеров в течение 3 месяцев после попытки снижения дозы. Это требует перехода на поддерживающую терапию или применения альтернативных иммуносупрессивных препаратов.
• Стероидная резистентность – состояние, при котором отсутствует клинический ответ на терапию глюкокортикостероидами в стандартных дозах в течение 2 недель. Стероидная резистентность может быть связана с генетическими особенностями пациента, выраженным воспалением или сопутствующими факторами, такими как инфекционные осложнения.

Этиология

Точная этиология развития болезни Крона не установлена, однако ключевыми факторами развития заболевания могут стать:

• Генетическая предрасположенность. Обнаружено более 100 генетических полиморфизмов, связанных с развитием болезни Крона [1]. В настоящий момент установлено влияние полиморфизмов генов NOD2/CARD15, ATG16L1, IRGM и IL23R [4].
• Факторы окружающей среды. Было доказано, что курение, активное использование антибиотиков в детском возрасте, отказ от грудного вскармливания в раннем детстве, пониженный уровень витамина Д, а также диета с пониженным потреблением клетчатки и повышенным потреблением красного мяса, жиров и рафинированного сахара в некоторых популяциях ассоциируются с повышенным риском развития болезни Крона [1, 4].
• Нарушения микробиоты кишечника. Дисбиоз может быть как одной из причин, так и следствием воспалительных заболеваний кишечника. Отмечено, что при болезни Крона снижается число анаэробных бактерий, таких как Bacteroidetes и Firmicutes [5].

Патогенез

Совместное влияние этиологических факторов приводит к активации различных классов Т-лимфоцитов и гиперпродукции провоспалительных цитокинов, таких как фактор некроза опухоли-альфа (ФНОα), интерлейкины 1, 12, 23, 17 (ИЛ1, ИЛ12, ИЛ23, ИЛ17), а также факторов клеточной адгезии. В результате развивается трансмуральное воспаление стенки кишки с формированием эпителиоидных гранулем – скоплений эпителиоидных гистиоцитов без очагов некроза и гигантских клеток [1, 4].

Клиническая картина

Ключевыми проявлениями болезни Крона являются [1, 4]:

1. Кишечный синдром:

• диарея продолжительностью более 6 недель,
• боль в животе.

2. Интоксикационный синдром:

• лихорадка,
• тахикардия,
• утомляемость и снижение работоспособности.

3. Расстройства метаболизма:

• потеря массы тела,
• отечный синдром.

4. Внекишечная симптоматика:

• артропатии (артралгии, артриты),
• поражение кожи (узловатая эритема, гангренозная пиодермия),
• поражение слизистых (афтозный стоматит),
• поражение глаз (увеит, ирит, иридоциклит, эписклерит),
• поражение печени (первичный склерозирующий холангит, аутоиммунный гепатит).

Диагностика

При постановке диагноза болезни Крона проводится анализ данных анамнеза, клинической картины, лабораторных и инструментальных исследований [1].

Жалобы и анамнез

1. Диарея – учащенный и измененный характер стула;
2. Боль в животе;
3. Лихорадка неясной этиологии;
4. Симптоматика анемии (развивается из-за нарушения поступления и усвоения железа);
5. Симптомы нарушения кишечной проходимости (например, из-за развития стриктур);
6. Перианальные осложнения (трещины, парапроктит, свищи);
7. Внекишечные проявления аутоиммунной этиологии: артропатии, узловатая эритема, увеит, афтозный стоматит и т.д.;
8. Семейный анамнез аутоиммунных заболеваний, в частности, воспалительных заболеваний кишечника;
9. Наличие аллергических реакций, непереносимости пищевых продуктов;
10. Лекарственный анамнез – прием нестероидных противовоспалительных препаратов, антибиотиков.

Лабораторные исследования

1. Общий и биохимический анализ крови

• Наблюдается картина воспалительного процесса: лейкоцитоз, увеличение СОЭ и уровня С-реактивного белка;
• Может быть диагностирована анемия: снижение уровня гемоглобина, ферритина, сывороточного железа и увеличение общей железосвязывающей способности сыворотки крови, снижение уровня витамина В12.

2. Уровень фекального кальпротектина

• Повышение уровня фекального кальпротектина является маркером развития воспалительных заболеваний кишечника.

Инструментальные исследования

Колоноскопия и эзофагогастродуоденскопия проводятся для определения локализации и распространенности поражения, а также выявления осложнений – стриктур, свищей и т.д. Для оценки воспалительных поражений используется простая эндоскопическая шкала (Simple Endoscopic Score Crohn Disease (SES-CD)), которая учитывает морфологические изменения кишки.

Источник: Daperno M, D Haens G, Van Assche G et al. «Development and validation of a new, simplified endoscopic activity score for Crohn"s disease: the SES-CD. Gastrointest Endosc. 2004; 60(4):505-12

МРТ и КТ органов брюшной полости с контрастированием проводятся с целью диагностики осложнений болезни Крона, таких как свищевые ходы, перфорации, стриктуры и инфильтраты.

Морфологическое исследование биоптатов из очагов поражения желудочно-кишечного тракта – для верификации диагноза болезни Крона.

В 1989 году Lennard-Jones были разработаны универсальные критерии диагноза болезни Крона. Эти критерии суммируют клинические, лабораторные и инструментальные данные, позволяя поставить окончательный диагноз [6].

Источник: Lennard-Jones JE. Classification of inflammatory bowel disease. Scand J Gastroenterol Suppl. 1989;170:2-6.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальный ряд болезни Крона включает в себя, в первую очередь, следующие заболевания [1]:

• язвенный колит,
• острые бактериальные инфекционные колиты (шигеллез, сальмонеллез, кампилобактериоз, иерсиниоз, амебиаз),
• клостридиальный колит,
• паразитозы и гельминтозы.

Клиническая картина язвенного колита и болезни Крона максимально схожа, и окончательно установить диагноз позволяет только морфологическое исследование биоптатов.

Для исключения инфекционной патологии проводят различные исследования кала, такие как микроскопия, бакпосев, ИФА на наличие антигенов, ПЦР.

Для исключения клостридиальной инфекции проводят ПЦР кала для идентификации токсигенных штаммов Cl. difficile, либо иммуноферментный (ИФА) или иммунохемилюминесцентный (ИХА) анализ с определением токсинов Cl. difficile А и В.

Микроскопическое исследование кала позволяет исключить паразитарную и гельминтную инвазию.

При дифференциальной диагностике также исключают такие патологии, как туберкулез кишечника, системные васкулиты, ишемический колит и энтерит, рак толстой кишки, дивертикулит, микроскопический колит (коллагеновый и лимфоцитарный), лучевой колит, иммунодефицитные состояния (общий вариабельный иммунодефицит, первичный дефицит IgA) и лекарственные поражения кишечника (НПВП-энтеропатия).

Лечение

В отношении болезни Крона проводится консервативное и хирургическое лечение.

Выбор стратегии определяется с учетом длительности анамнеза, тяжести атаки, протяженности и локализации воспалительных поражений, наличия осложнений, внекишечных проявлений и других факторов.

Хирургическое лечение применяется при развитии острых или хронических осложнений, а также при неэффективности консервативной терапии.

• К острым осложнениям болезни Крона относятся кишечное кровотечение, перфорация кишки и токсическая дилатация ободочной кишки.
• Хронические осложнения болезни Крона включают стриктуры, инфильтрат брюшной полости, внутренние и наружные кишечные свищи, а также неоплазии, в том числе повышенный риск развития колоректального рака.

Важно отметить, что у пациентов даже радикальное удаление пораженных сегментов кишечника не означает абсолютного излечения. Поэтому требуется проведение противорецидивной терапии, которую обычно начинают в течение 2 недель после хирургического вмешательства [7].

Список литературы

1. Клинические рекомендации Общероссийской общественной организации «Ассоциация колопроктологов России», Российской Гастроэнтерологической Ассоциации «Болезнь Крона», М.: 2024
2. Best WR, Becktel JM, Singleton JW, Kern F Jr. Development of a Crohn"s disease activity index. National Cooperative Crohn"s Disease Study. Gastroenterology. 1976;70(3):439-44
3. Harvey RF, Bradshaw JM. A simple index of Crohn"s-disease activity. Lancet 1980; 315 (8167):514
4. Sleisenger and Fordtran’s Gastrointestinal and L - 9780323609623 [Электронный ресурс] // US Elsevier Health. URL: https://www.us.elsevierhealth.com/sleisenger-and-fordtrans-gastrointestinal-and-liver-disease-2-volume-set-9780323609623.html (Дата обращения: 01.02.2024).
5. Pascal V, Pozuelo M, Borruel N, et al. A microbial signature for Crohn"s disease. Gut. 2017;66(5):813-822
6. Lennard-Jones JE. Classification of inflammatory bowel disease. Scand J Gastroenterol Suppl. 1989;170:2-6.
7. Tay GS, Binion DG, Eastwood D, et al. Multivariate analysis suggests improved perioperative outcome in Crohn"s disease patients receiving immunomodulator therapy after segmental resection and/or strictureplasty. Surgery. 2003;34:565–72

Описание проверено экспертом

• 
  Крылов Юрий Федорович (фармаколог, доктор медицинских наук, профессор, академик Международной академии информатизации)
  Опыт работы: более 34 лет

Статьи по теме Гастроэнтерология

• Вирусный гепатит Е
• Инфекция Helicobacter pylori
• Хронический вирусный гепатит С
• Аскаридоз
• Фасциолез
• Энтеробиоз
• Язвенный колит
• Редкий дебют системной красной волчанки – острый панкреатит: описание случая
• Связь между ингибиторами протонной помпы и заболеваниями почек
• Постхолецистэктомическая диарея
• Акотиамид и функциональная диспепсия: данные систематического обзора и мета-анализов
• Как H. pylori влияет на человека, и может ли человек повлиять на неё?
• Helicobacter pylori и колоректальный рак: данные научного исследования
• Эрозивный эзофагит: 5 тезисов, которые нужно знать врачу и пациенту
• Практические подходы к диагностике и лечению вздутия живота

Болезни в статье:

• L52 Эритема узловатая
• L88 Пиодермия гангренозная
• K12.0 Рецидивирующие афты полости рта
• K83.0 Холангит
• L27.2 Дерматит, вызванный съеденной пищей
• K51 Язвенный колит
• A03 Шигеллез
• A02 Другие сальмонеллезные инфекции
• A04.5 Энтерит, вызванный Campylobacter
• A28.2 Экстраинтестинальный иерсиниоз
• A06 Амебиаз
• K52.8.0* Колит псевдомембранозный
• A18.3 Туберкулез кишечника, брюшины и брыжеечных лимфатических узлов
• K55.0 Острые сосудистые болезни кишечника
• C18 Злокачественное новообразование ободочной кишки
• K57 Дивертикулярная болезнь кишечника
• K52.0 Радиационный гастроэнтерит и колит
• D83 Обычный вариабельный иммунодефицит
• D80.2 Избирательный дефицит иммуноглобулина A [IgA]
• K92.2 Желудочно-кишечное кровотечение неуточненное
• K63.1 Прободение кишечника (нетравматическое)

Фармгруппы в статье:

• Антибиотики

×

или

Зарегистрироваться

• Крона болезнь

• Энтерит регионарный

• Болезнь Крона

• Болезнь Крона с образованием свищей

• Гранулематозный энтерит

• Гранулема кишечника

• Терминальный илеит

• Регионарный илеит

Болезнь Крона

колит