F84.3 Другое дезинтегративное расстройство детского возраста, МКБ-10

Другое дезинтегративное расстройство детского возраста (F84.3)

д.м.н., проф., заслуженный деятель науки РФ, Попов Ю.В.

Санкт-Петербургский научно-исследовательский психоневрологический институт им. В.М. Бехтерева

Тип общего нарушения развития, для которого характерно наличие периода нормального развития до появления признаков расстройства, сопровождаемого выраженной потерей приобретенных к тому времени навыков, касающихся различных областей развития. Потеря происходит в течение нескольких месяцев после развития расстройства. Обычно это сопровождается выраженной утратой интереса к окружающему, стереотипным, монотонным двигательным поведением и характерными для аутизма нарушениями в сфере социального взаимодействия и функций общения. В ряде случаев может быть показана причинная связь этого расстройства с энцефалопатией, но диагноз должен базироваться на особенностях поведения.

Эпидемиология

Расстройство встречается весьма редко. Точные данные о распространенности неизвестны. Несомненно преобладают пациенты мужского пола.

Этиология

Отмечено, что началу заболевания часто предшествует ситуация социального стресса (госпитализация матери, изменение состава семьи), однако нет данных, что они играют специфическую роль в патогенезе. Также нет и значимых отклонений на КТ и ЭЭГ. Отсутствует наследственная отягощенность этим заболеванием и, соответственно, хромосомные аберрации. Предполагается, что в основе заболевания (или клинически сходной группы полиэтиологических состояний) лежит какая-то, пока неизвестная, неврологическая дисфункция.

Клиническая картина

Начало заболевания может иногда оттягиваться до возраста 3 или 4 лет. Манифестация внезапна, в большинстве случаев без какого-либо другого предшествовавшего заболевания, в виде отчетливых поведенческих изменений. Ребенок становится раздражительным, непослушным, реагируя по малейшему поводу дисфорическими вспышками, швырянием игрушек. Речь полностью теряется за несколько месяцев. Деградация моторики включает появление гримас и тиков. Утрачивается не только контроль физиологических отправлений, но и самостоятельное питание. Интеллектуальное снижение может быть не вполне тотальным, оставляя относительно сохранные «островки». Сколь-нибудь существенные неврологические знаки обычно не выявляются.

За фазой быстрого регресса (6-9 мес) следует период стабильности, не исключающий некоторого улучшения, в котором, наряду с ментальным и социальным снижением, сохраняются гиперактивность, снижение сосредоточения, обсессивные поведенческие симптомы. Несмотря на отсутствие дальнейшего регресса, прогноз печален, больные остаются полностью зависимыми. Интеркуррентными могут быть нейролипоидозы и лейкодистрофии, ведущие иногда к летальному исходу.

В группу расстройств F84.3 включаются заболевания, описанные в литературе как дезинтегративный психоз, детская деменция, симбиотический психоз, синдром Геллера и Крамера-Польнова.

Диагностические мероприятия

Диагноз ставится клинически. Все обследования и консультации другими специалистами проводятся по показаниям.

Условия лечения

При содержании в семье – амбулаторное или лечение в интернате.

Принципы терапии

Болезнь прогрессирует. Патогенетического лечения нет. Работа врача заключается в психологической помощи семье, организации медико-генетического консультирования семьи. Лечение симптоматическое – противоэпилептические препараты (см. F84.0), корректоры мозгового кровообращения (см. 84.2).

Ожидаемые результаты лечения

Возможное улучшение адаптации ребенка.

Описание проверено экспертом

• 
  Крылов Юрий Федорович (фармаколог, доктор медицинских наук, профессор, академик Международной академии информатизации)
  Опыт работы: более 34 лет