C41.1 Нижней челюсти, МКБ-10

Эпидемиология и факторы риска

К сожалению, в статистических материалах данные о больных с опухолями нижней челюсти отдельно не представлены, хотя в специализированных онкологических клиниках они встречаются регулярно. Частично больные с опухолями нижней челюсти госпитализируются в стоматологические клиники. Отдельные авторы утверждают, что среди новообразований челюстно-лицевой области новообразования челюстей (верхней и нижней) составляют 22%. Некоторые авторы учитывают новообразования, поражающие нижнюю челюсть вторично.

Факторы риска

Группу риска составляют лица с врожденными пороками развития зубочелюстной системы, эндокринными нарушениями, вызывающими развитие патологических обменных процессов в костной ткани, лица, подвергшиеся различным травмам челюстно-лицевой области. Под воздействием неспецифических экзо- и эндогенных факторов в области пороков развития тканей развиваются пролиферативные и диспластические процессы, которые являются фоновыми для опухолей костей. К ним относятся:

1) одонтогенные кисты воспалительного происхождения (корневые, зубосодержащие);

2) одонтогенные кисты как результат порочного развития одонтогенного эпителия;

3) опухолеподобные изменения.

Патоморфология

Среди новообразований нижней челюсти выделяют эпителиальные (одонтогенные) и неэпителиальные (соединительнотканные) опухоли. Тканевая принадлежность опухоли является основным морфологическим критерием, на котором строится классификация. Первичный рак нижней челюсти развивается из остатков гертвиговской эпителиальной мембраны, которые находятся в толще периодонта зубов, а также из эпителиальных элементов стенки кисты или гранулемы. Саркомы происходят из надкостницы, кортикального слоя, элементов губчатого вещества костного мозга, одонтогенных структур, сосудистых элементов, нейрогенных клеток, элементов неясного генеза. Одонтогенные опухоли классифицируются по Международной гистологической классификации ВОЗ № 5.

I. Опухоли и опухолеподобные процессы, связанные с одонтогенным аппаратом:

А. Доброкачественные:

1. Амелобластома.

2. Обызвествляющаяся эпителиальная одонтогенная опухоль (аденоамелобластома).

3. Амелобластическая фиброма.

4. Аденоматоидная одонтогенная опухоль (аденоамелобластома).

5. Обызвествляющаяся одонтогенная киста.

6. Дентинома.

7. Амелобластическая фиброодонтома.

8. Одонто-амелобластома.

9. Сложная одонтома.

10. Смешанная одонтома.

12. Фиброма (одонтогенная фиброма).

12. Миксома (миксофиброма).

13. Цементомы:

а) доброкачественная цементобластома (истинная цементома);

б) цементирующая фиброма;

в) периапикальная цементная дисплазия (периапикальная фиброзная дисплазия);

г) гигантоформная цементома (семейные множественные цементомы).

14. Меланотическая нейроэктодермальная опухоль у новорожденных (меланотическая прогонома, меланоамелобластома).

Б. Злокачественные:

1. Одонтогенный рак:

а) злокачественная амелобластома;

б) первичный внутрикостный рак;

в) другие карциномы, развивающиеся из одонтогенного эпителия, включая карциномы, возникающие из одонтогенных кист.

2. Одонтогенные саркомы:

а) амелобластическая фибросаркома (амелобластическая саркома);

б) амелобластическая одонтосаркома.

II. Неоплазмы и другие опухоли, связанные с костью:

А. Остеогенные неоплазмы:

1. Оссифицирующая фиброма (фиброостеома).

Б. Неопухолевые костные поражения:

1. Фиброзная дисплазия.

2. Херувизм.

3. Центральная гигантоклеточная гранулема (гигантоклеточная репаративная гранулема).

4. Аневризматическая костная киста.

5. Простая костная киста (травматическая, геморрагическая костная киста).

III. Эпителиальные кисты:

А. Развивающиеся:

1. Одонтогенные:

а) примордиальная киста (кератокиста).

б) гингивальная киста.

в) прорезывающаяся киста.

г) дентальная (фолликулярная киста).

2. Неодонтогенные:

а) киста носонебного протока.

б) глобуломаксиллярная киста.

в) носогубная (носоальвеолярная) киста.

Б. Воспалительные:

1. Радикулярная киста.

IV. Неклассифицированные поражения.

Первичные опухоли костей классифицируются согласно Международной гистологической классификацией ВОЗ № 6 (см. соответствующий раздел) и разделяются на опухоли остеогенной и неостеогенной природы.

Из доброкачественных опухолей чаще других встречается амелобластома (адамантинома) — опухоль из одонтогенного эпителия с признаками местно-деструирующего роста. Преимущественно локализуется в области больших коренных зубов нижней челюсти у мужчин и женщин 20–50 лет. Описаны наблюдения амелобластомы у новорожденных и случаи локализации в других костях скелета. Длительное время (на протяжении многих лет) растет бессимптомно. Микроскопически представлена несколькими типами опухолевой трансформации, однако отличительной особенностью всех типов является наличие фолликулов, формирующихся только в амелобластоме. Постепенно область пораженной кости утолщается. Могут беспокоить боли в интактных зубах и челюсти. Озлокачествление характеризуется ускорением роста опухоли, прорастанием в окружающие ткани. В челюсти формируется одно- или многокистозная полость со вздутием и истончением кости; реакция надкостницы отсутствует. Необходима дифференцировка с однокамерными кистами нижней челюсти, плоскоклеточным раком и аденокистозным раком слюнных желез. С коронкой непрорезавшегося зуба связывают обызвествляющуюся эпителиальную одонтогенную опухоль с признаками местно-деструирующего роста. Амелобластическая фиброма напоминает ткань дентального сосочка без образования одонтобластов и продукции дентина. С непрорезавшимся зубом также связано развитие аденоамелобластомы, формирующей структуры, напоминающие железы и протоки. Дентинома — редкая опухоль с признаками образования диспластического дентина. Сложная одонтома возникает как результат нарушения развития в молодом возрасте, выглядит как очаг остеопороза, в котором происходит отложение обызвествленного плотного вещества в виде конгломерата узлов, микроскопически напоминает структуру зуба. Группа цементом: основной признак — наличие цементоподобных тканей.

Злокачественные эпителиальные опухоли — одонтогенный рак (злокачественная амелобластома) и первичный внутрикостный рак (плоскоклеточный рак). Одонтогенный рак представлен комплексами атипичных эпителиальных клеток, формирующих подобие фолликулов. Первичный внутрикостный рак связан с остатками одонтогенного эпителия.

Злокачественные неэпителиальные опухоли

Одонтогенные саркомы — довольно редкие новообразования с выраженными признаками катаплазии в соединительнотканном компоненте и эпителиальными комплексами.

Опухолеподобные процессы

Заслуживают внимания эпителиальные кисты (одонтогенные), возникающие в результате порока развития челюстно-зубного аппарата и его дериватов (неодонтогенные кисты, самым частым представителем которых является корневая киста) и гигантоклеточный эпулис (наддесневик). Гигантоклеточный эпулис возникает у женщин 30–40 лет, встречается у детей. Излюбленная локализация — область клыков и премоляров нижней челюсти. Макроскопически представляет новообразование темно-красного или светло-коричневого цвета, мягкой консистенции, локализуется на поверхности десны, проникает между зубами, может достигать огромных размеров.

Первичные опухоли костей многообразны, но в нижней челюсти встречается в основном гигантоклеточная опухоль (остеобластокластома), которая развивается чаще у девочек и женщин 10–30 лет. Макроскопически пораженная кость представляется “вздувшейся”, опухоль имеет мягкую консистенцию с небольшими участками уплотнения. На разрезе имеет пестрый вид. Микроскопически состоит из двух типов клеток: овальных или вытянутых и многоядерных гигантских клеток типа остеокластов. Особенностью является циркуляция крови в опухолевой ткани по межтканевым щелям, способствующая образованию кист. Гигантоклеточная опухоль типичного строения быстро рецидивирует и дает метастазы. Реже встречается гигантоклеточная опухоль с очевидными морфологическими признаками озлокачествления. Морфологически дифференциальный диагноз проводится с костной кистой.

Остеогенная саркома — наиболее частая первичная костная опухоль, в которой происходит процесс превращения саркоматозной ткани в атипичную кость и остеоид. Развивается в молодом возрасте. Различают остеопластический, остеолитический и смешанный варианты опухоли. От варианта строения зависят локализация и темпы роста.

Классификация, стадии

Клиническая классификация ТNM (2002 г.) для всех злокачественных опухолей костей оценивает распространенность процесса и представлена в разделе “Злокачественные новообразования костей и суставных хрящей черепа и лица”.

Методы диагностики

Несмотря на доступность визуального и пальпаторного исследования нижней челюсти, ранняя диагностика опухолей нижней челюсти затруднительна. Причины такого положения основаны на бессимптомности течения заболевания, сходных клинических проявлениях с заболеваниями неопухолевого характера, что приводит к позднему обращению за медицинской помощью и врачебным ошибкам. Диагностика новообразований нижней челюсти основана на изучении жалоб больного, анамнеза, клинико-рентгенологической картины, морфологических данных. Сложности возникают особенно в случае первичных опухолей, которые длительное время могут клинически не проявляться. На раннем этапе развития опухоли некоторые больные отмечают боли ноющего характера при интактных зубах. Более агрессивное течение характерно для сарком. Среди специальных методов диагностики наиболее информативным является рентгенологическое исследование, включающее традиционную рентгенографию, ортопантомографию нижней челюсти, КТ и МРТ. На рентгенограммах центральные опухоли нижней челюсти проявляются очагом деструкции кости с нерезкими, размытыми границами перехода патологической кости в нормальную. Отдельные очаги деструкции, сливаясь, образуют обширные зоны поражения с бухтообразными краями. Сходная рентгенологическая картина выявляется при метастазах в нижнюю челюсть рака молочной железы, щитовидной железы, гипернефромы. Рентгенологически саркомы имеют сходную картину, лишь остеогенные саркомы образуют периостальные изменения в виде спикул, выступов, козырьков. Во внекостном компоненте выявляются плотные включения, характерные для хондросаркомы, параостальной саркомы. КТ и МРТ, обладающие большей разрешающей способностью, дают возможность оценить состояние внекостного компонента опухоли, не выявляющегося на рентгенограммах, внутренней и наружной кортикальной пластинок, состояние костно-мозгового канала и окружающих структур. Радионуклидный метод позволяет определить наличие костных метастазов в других отделах скелета, особенно при саркомах, и применяется для дифференциальной диагностики с неопухолевыми поражениями нижней челюсти и доброкачественными опухолями. Концентрация радиофармпрепарата в злокачественной опухоли в три раза больше, чем в здоровой ткани. Морфологическое исследование является обязательным, даже если клинико-рентгенологический диагноз не вызывает сомнений. В случае внутрикостных изменений выполняется трепанобиопсия; при наличии внекостного компонента или открытой лунки после удаления зуба биопсия производится обычным способом. При увеличенных лимфатических узлах производится их пункция с последующим цитологическим исследованием. Общеклиническое обследование включает обязательное рентгенологическое исследование грудной клетки и других органов по показаниям. Дифференциальный диагноз злокачественных опухолей нижней челюсти следует проводить с заболеваниями зубов (пульпит, периодонтит, парадонтит), хроническим одонтогенным остеомиелитом, эпулисами, остеобластокластомой, амелобластомой, фиброзной остеодисплазией, эозинофильной гранулемой, туберкулезом, первичным актиномикозом кости, одонтогенными кистами челюсти. Дифференциальный диагноз следует также проводить между раком и саркомой.

Прогностические факторы

Основными прогностическими факторами являются:

— морфологическая структура новообразования;

— степень дифференцировки;

— распространенность первичной опухоли;

— метастазирование.

Клиника

Доброкачественные опухоли нижней челюсти имеют скудную симптоматику, длительное течение, своеобразные рентгенологические проявления.

Амелобластома в 70% случаев локализуется в области угла и ветви нижней челюсти, в 20% — в области тела, в 10% — в области подбородка. Опухоль с гладкой или бугристой поверхностью, медленным ростом, не прорастает в мягкие ткани и не дает метастазов. В области поражения утолщается участок кости, затем появляется деформация лица, которая по мере изменений в кости увеличивается, возникают нарушения движений в нижнечелюстном суставе, слизистая оболочка над опухолью изъязвляется. В кости формируются кистозные полости, кость истончается, вздутие кости увеличивается. Пальпаторно выявляются “пергаментный хруст”, флюктуация. На рентгенограмме выявляется характерный ячеистый рисунок, одна или несколько кистозных полостей. При переходных формах в кости остаются лишь бухтообразные изгибы с остатками перегородок полостей. В 1,5–4% случаев амелобластома превращается в рак.

Одонтома — опухоль из элементов эпителия, напоминающих структуру зубного зачатка на ранней стадии развития. Развивается у детей и молодых людей в период формирования зубов. По мере роста опухоли кость челюсти вздувается, разрушается кортикальная пластинка, в мягкие ткани внедряется мягкоэластическая опухоль темного цвета. Твердая одонтома представляет плотную, обызвествленную опухоль с экспансивным ростом, разрушает костную ткань и слизистую оболочку, вызывает воспаление в окружающих тканях.

Остеобластокластома (гигантоклеточная опухоль) имеет центральную и периферическую формы. Центральная остеобластокластома наблюдается преимущественно у девочек и женщин 10–30 лет, имеет ячеистый, кистозный и литический типы течения. Периферическая остебластокластома представляет собой мягкую или эластическую опухоль на десне с широким основанием. Деструкция кости идет с поверхности вглубь. С ростом опухоли зубы смещаются.

Клиническая картина первичного рака нижней челюсти на ранней стадии выглядит безболезненным уплотнением и утолщением десны, или рыхлыми папилломатозными разрастаниями по краю десны, болевые ощущения появляются позднее. Зубы в этой области как бы приподнимаются и расшатываются. При обращении больного в этот период стоматолог обычно проводит безуспешное лечение гингивита или парадонтита. Усиливающиеся боли и изъязвление являются поводом для удаления подвижных зубов, однако лунки зубов не заживают, облегчения не наступает. Опухоль распространяется на окружающие ткани, присоединяется вторичная инфекция, увеличиваются регионарные лимфатические узлы, которые могут быть метастатическими. Необходимо дифференцировать рак от эпулиса, для которого не характерны боль, быстрый рост, резкое расшатывание зубов, изъязвление.

Новообразования, исходящие из центральных отделов нижней челюсти, имеют еще более бедную симптоматику, чем так называемые “внутриальвеолярные”. Наиболее ранним симптомом, заставляющим обратиться к врачу, является обычно безболезненная деформация нижней челюсти. В этот период пальпация позволяет определить, является ли процесс воспалительной реакцией надкостницы или это опухолевые изменения кости. Вовлечение сосудисто-нервного пучка нижнечелюстного канала вызывает соответствующую неврологическую симптоматику, указывающую на опухоль. Необходимо исключить пульпит, периодонтит, неврит, невралгию III ветви n. trigeminus. По мере роста опухоли и сдавления нерва возникает понижение, затем потеря кожной чувствительности в зоне, иннервируемой подбородочным нервом. Деструктивные процессы в кости приводят к распространению опухоли в окружающие ткани. Увеличивается деформация соответствующей половины лица, опухоль изъязвляется. При локализации новообразования в области угла и ветви нижней челюсти открывание рта становится затруднительным из-за опухолевой инфильтрации жевательных мышц, нарушается питание, часты патологические переломы челюсти. В ряде случаев больные впервые обращаются к врачу в связи с переломом нижней челюсти.

Соединительнотканные опухоли

В нижней челюсти редко диагностируют гемангиомы, ведущим симптомом которых является деформация альвеолярного отростка и челюсти, увеличение объема опухоли, чувство тяжести и прилива при опускании головы. Определяется пульсация опухоли, подвижность зубов, боль. При удалении зуба возникает обильное кровотечение. На рентгенограмме определяется очаг деструкции с трабекулами, напоминающий пчелиные соты.

Фиброма центральная и периферическая. Центральная (истинная) фиброма на рентгенограмме выглядит очагом разрушения кости овальной или округлой формы, бесструктурного, однородного вида с истонченным кортикальным слоем. С ростом опухоли выходит за пределы кости. Периферическая фиброма (фиброзный эпулис) исходит из периодонта или надкостницы альвеолярного отростка.

Миксома — внутрикостная опухоль в теле челюсти клинически проявляется деформацией участка челюсти, плотная, безболезненная, с гладкой поверхностью. По мере роста появляется онемение нижней губы и кожи подбородка вследствие сдавления нижнечелюстного нерва. Рентгенологически выявляется очаг деструкции с нечеткими контурами и крупнопетлистой структурой.

Хондрома внутрикостная проявляется болью, подвижностью, смещением зубов в зоне патологического очага; в дальнейшем — деформацией челюсти (выпячиванием).

Остеома в нижней челюсти встречается крайне редко.

Саркомы нижней челюсти в отличие от эпителиальных злокачественных опухолей имеют более быстрый рост, меньшую склонность к изъязвлению, достигают значительных размеров, склонны к гематогенному метастазированию.

Хондросаркома клинически проявляется болями в интактных зубах, их смещением и подвижностью, появлением опухоли плотноэластической консистенции; метастазирует в легкие, головной мозг. На рентгенограмме виден очаг деструкции с неровными контурами и мелкоочаговыми вкраплениями извести — у центральных хондром. Периферические хондромы представлены тенью на фоне мягких тканей, поверхность кости может быть узурирована.

Остеогенная саркома с преобладанием атипичных остеобластических клеток и межуточного вещества называется остеолитической. Развивается часто без видимой причины, хотя определенную роль играет травма. Отмечается парестезия в области подбородочного нерва, боль в интактном зубе, неприятные ощущения в деснах. Затем появляется выбухание челюсти, деформация лица, опухоль поражает окружающие структуры, присоединяется вторичная инфекция. На рентгенограмме выявляется участок остеолиза с нечеткими, изъеденными контурами. Остеопластическая остеогенная саркома характеризуется проявлением патологического костеобразования, иногда с деструктивными процессами. На рентгенограмме виден слабо очерченный очаг уплотнения кости с выраженными реактивными периостальными разрастаниями в виде лучей (спикул), идущих перпендикулярно тени опухоли — игольчатый периостит и периостальный козырек у краев патологического очага.

Саркома Юинга локализуется в области угла и ветви нижней челюсти. Имеются указания на роль травмы за несколько месяцев до клинических проявлений (ноющие боли, подвижность зубов, появление плотной, болезненной опухоли). Далее присоединяется лихорадочное состояние, общие симптомы, анемия. Появляются метастазы в регионарных и отдаленных лимфатических узлах, в плоских костях.

Фибросаркома характеризуется низкой степенью злокачественности, редким метастазированием.

Ангиосаркомы челюстей растут быстро, дают множественные гематогенные метастазы. Клинические проявления напоминают другие саркомы челюстей.

Прогноз

После хирургического и комбинированного лечения 5-летняя выживаемость составляет 20–30%. Общий прогноз злокачественных новообразований нижней челюсти неблагоприятный.

Реабилитация

Осуществляется путем устранения дефектов нижней челюсти с помощью одномоментных костно-пластических операций, отсроченных костно-пластических операций и протезирования. Разработанные хирургические методы направлены на создание во время операций оптимальных условий для послеоперационного зубного протезирования.

Профилактика

1. Пренатальная профилактика — предупреждение и устранение различных вредных влияний (вирусных, химических, радиационных, травм и т.д.) на организм беременной женщины и плода в период внутриутробного развития.

2. Своевременное устранение экзогенных и эндогенных факторов внешней среды, вызывающих фоновые, предопухолевые и опухолевые процессы в нижней челюсти.

3. Своевременное выявление и лечение патологических процессов, пороков развития и доброкачественных опухолей.

4. Рациональное планирование и проведение лучевой терапии в области головы и шеи с целью профилактики развития индуцированных опухолей.

5. Выявление семейного предрасположения к некоторым формам опухолевых и фоновых процессов.

6. Воспитание гигиенических навыков по уходу за полостью рта.

7. Диспансерное наблюдение больных с предопухолевыми и опухолевыми процессами после лечения.

Описание проверено экспертом

• 
  Крылов Юрий Федорович (фармаколог, доктор медицинских наук, профессор, академик Международной академии информатизации)
  Опыт работы: более 33 лет