C70.0 Оболочек головного мозга, МКБ-10

Злокачественные опухоли мозговых оболочек

Встречаются почти в 10 раз реже доброкачественных. Из них более 50% составляют анапластические (злокачественные) менингиомы, 10% — гемангиоперицитомы, доля всех остальных (хондросаркома, злокачественная фиброзная гистиоцитома, рабдомиосаркома, менингеальный саркоматоз, злокачественная меланома, диффузный меланоматоз) составляет менее 10%.

Анапластические менингиомы 

Примерно в половине наблюдений — первично-злокачественные, в остальных случаях возникают вследствие озлокачествления радикально не удаленной доброкачественной менингиомы. Озлокачествление менингиом сопровождается появлением дополнительных генетических аномалий, чаще в 14; 1 и 10 хромосомах.

Гистологические отличия между атипическими и анапластическими менингиомами являются только количественными, а не качественными, в связи с чем в отнесении менингиомы к той или иной группе всегда имеется субъективизм.

Анапластические менингиомы обычно характеризуются коротким (месяцы) анамнезом, инвазивным ростом в окружающие ткани и мозг, большими размерами, чаще вызывают деструкцию костных структур и выраженный отек мозга. Тем не менее, достоверных критериев, позволяющих диагностировать анапластическую менингиому на дооперационном этапе, не существует.

Тактика хирургического лечения анапластических менингиом не отличается от таковой при доброкачественных опухолях. В связи с большей выраженностью перитуморозного отека мозга, в до— и послеоперационном периоде обычно назначаются большие дозы глюкокортикостероидов (24–32 мг/сут и более дексаметазона).

В послеоперационном периоде больным должна назначаться дистанционная гамма-терапия в СОД 60–64 Гр с краевым захватом 1–2 см по костным структурам в области прикрепления опухоли, в ряде случаев показано радиохирургическое лечение (часто комбинируемое с дистанционной гамма-терапией).

Дистанционная гамма-терапия обеспечивает 5-летний безрецидивный период у 70–80% (в некоторых сериях до 100%) больных по сравнению с 10–15% без лучевой терапии. Предварительные результаты радиохирургического лечения еще лучше.

Учитывая сложность в дифференцировании атипической и анапластической менингиом, в случае длительного (более года) анамнеза заболевания и уверенности хирурга в абсолютно полном (тип 1 по Симпсону) удалении опухоли, можно рекомендовать МРТ или КТ контроль с периодичностью раз в 2 мес и назначение лучевой терапии при первых признаках рецидива опухоли (без повторной операции).

Химиотерапия анапластических менингиом не разработана. Имеющиеся публикации посвящены опыту (часто негативному) использования различных комбинаций препаратов на материале единичных наблюдений.

После лучевой терапии осуществляется МРТ или КТ контроль с периодичностью раз в 6 мес до 5 лет после операции, затем — раз в год.

В самостоятельную группу выделены папиллярные менингиомы (C70.0). Эти очень редкие (единичные наблюдения в мировой практике) злокачественные опухоли встречаются в молодом возрасте и характеризуются высокой частотой рецидивов и инвазии мозга. Они макроскопически и гистологически могут напоминать глиому, но дифференцируются с помощью реакции на глиальный кислый фибриллярный протеин (GFAP-реакции).

Удаляются по принципам хирургии внутримозговых опухолей. После операции назначается лучевая терапия. Химиотерапия не разработана.

Гемангиоперицитома 

Ранее (в т.ч. в классификации ВОЗ 1979 г.) называлась гемангиоперицитарной менингиомой. Сейчас установлено, что эта опухоль мозговых оболочек ничем не отличается от гемангиоперицитомы (злокачественной мезенхимной опухоли, саркомы) любой другой локализации.

Встречается чаще у мужчин в возрасте 30–50 лет, характеризуется биологической агрессивностью, высокой частотой рецидивов (до 80%) и отдаленных метастазов (свыше 50%).

Часто вызывает деструкцию прилежащей кости и выраженный перитуморозный отек мозга.

Лечение — комбинированное, на первом этапе — хирургическое. Опухоль обычно обильно кровоснабжена, операция может сопровождаться существенной кровопотерей. Строма опухоли обычно мягкая, напоминает “рыбье мясо”, легко удаляется вакуумным или ультразвуковым аспиратором. Целью операции должно быть возможно полное удаление опухоли. Полностью (тип 1 по Симпсону) удаленные внутричерепные гемангиоперицитомы часто не рецидивируют, но возможно возникновение других внутричерепных узлов.

После операции назначается лучевая терапия в СОД 60–62 Гр по 90% изодозе на очаг с краевым захватом 1–2 см. При генерализации процесса назначают химиотерапию, иногда — лучевую терапию на метастазы.

Средняя продолжительность жизни больных с гемангиоперицитомами составляет около 6 лет с момента постановки диагноза. Причиной смерти обычно бывает прогрессирование внутричерепной опухоли и/или генерализация процесса.

Злокачественная фиброзная гистиоцитома 

Встречается очень редко. Солитарный узел на дооперационном этапе не отличим от менингиомы, но часто на момент диагностики заболевание имеет диссеминированный характер и остро манифестирует признаками субарахноидального или субарахноидально-паренхиматозного кровоизлияния, либо — при массивном метастазировании по ликворным пространствам — клиникой острого менингита. Солитарный узел удаляется, в послеоперационном периоде и при диссеминированном процессе (верифицированном при люмбальной пункции и/или биопсии) назначается химиотерапия (по протоколам лечения остеосаркомы) и иногда лучевая терапия. Прогноз плохой.

Первичная меланома мозговых оболочек 

Встречается редко. Пик заболеваемости (в отличие от меланомы кожи) приходится на 4 декаду жизни. Примерно в половине случаев представляет собой солитарный узел, на дооперационном этапе трудно отличимый от менингиомы. В случае диффузного роста опухоли с метастазированием в пределах ЦНС заболевание называется меланоматозом мозговых оболочек. Заболевание может манифестировать клиникой субарахноидального кровоизлияния или подострого менингита.

Солитарный узел меланомы обычно удаляют. Диффузный процесс верифицируется с помощью люмбальной пункции и/или биопсии. Лучевая терапия малоэффективна. Применяют химио— и иммунотерапию по принципам лечения диссеминированной меланомы. Прогноз плохой.

Описание проверено экспертом

• 
  Крылов Юрий Федорович (фармаколог, доктор медицинских наук, профессор, академик Международной академии информатизации)
  Опыт работы: более 33 лет