Энциклопедия РЛС
 / 
Классификация МКБ-10
 / 
C30-C39 Злокачественные новообразования органов дыхания и грудной клетки
 /  C33 Злокачественное новообразование трахеи

C33 Злокачественное новообразование трахеи, МКБ-10

к.м.н. Герасимов С.С., д.м.н., проф. Полоцкий Б.Е.

ГУ РОНЦ им. Н.Н. Блохина РАМН

Классификация злокачественных опухолей трахеи. Клиническая картина. Диагностика. Лечение и прогноз. Вторичные опухоли трахе

Классификация злокачественных опухолей трахеи

Все злокачественные опухоли трахеи делятся на первичные и вторичные. Первичные исходят из слоев стенки трахеи, вторичные представляют собой врастание в трахею злокачественных опухолей соседних органов: гортани, щитовидной железы, легкого и бронхов, пищевода, лимфатических узлов, средостения.

Первичные злокачественные опухоли трахеи

Составляют 0,1–0,2% всех злокачественных новообразований.

Наиболее распространенными гистологическими формами являются аденокистозный рак (цилиндрома) и плоскоклеточный рак, составляющие 75–90% от всех злокачественных новообразований трахеи. При этом частота аденокистозного рака несколько выше, чем плоскоклеточного (40–55% и 35–50% соответственно).

Первичные опухоли трахеи встречаются чаще у мужчин, чем у женщин, преимущественно — в возрасте от 20 до 60 лет. Обычно поражается мембранозная часть трахеи, богатая слизистыми железами. По сводным статистическим данным, у детей свыше 90% опухолей трахеи являются доброкачественными, а у взрослых доброкачественные и злокачественные опухоли трахеи встречаются примерно с одинаковой частотой.

Цилиндромы развиваются из эпителия слизистых желез трахеи. Макроскопически это обычно относительно ограниченная опухоль твердой консистенции с гладкой и, реже, изъязвленной поверхностью. Цилиндромы трахеи часто характеризуются инфильтрирующим ростом, рецидивируют после удаления и метастазируют. Поэтому их относят к злокачественным опухолям. Однако прогрессируют цилиндромы медленно, и больные иногда живут с опухолью 3–5 лет и более.

Рак составляет половину всех опухолей трахеи. У мужчин наблюдается почти вдвое чаще. Преобладают лица старше 40 лет. Исходит рак чаще из задней и боковой стенок трахеи. Темп роста опухоли, как правило, небольшой, заболевание может ничем не проявляться в течение 1–2 лет.

Саркома трахеи обычно локализуется в области бифуркации и бывает веретеноклеточной или круглоклеточной. Изъязвление, распад и метастазирование наблюдаются только в поздних стадиях. В трахее саркоматозному превращению нередко подвергаются и доброкачественные опухоли, в результате чего возникают ангиосаркомы, лейомиосаркомы, лимфосаркомы, хондросаркомы. Комбинацией лимфосаркомы и рака является лимфоэпителиома, имеющая склонность к изъязвлению и распаду.

Из эпителия слизистой оболочки и слизистых желез в стенке трахеи могут развиваться карциноиды и мукоэпидермоидные аденомы. Обычно это опухоли с гладкой блестящей поверхностью, красного цвета, без участков некроза и изъязвлений. Встречаются чаще у молодых женщин.

Редкие формы злокачественных опухолей трахеи: ретикулосаркома и ретикулоэндотелиома, гемангиоперицитома, гемангиоэндотелиома, злокачественная нейрофиброма, изолированный лимфогранулематоз, опухолевидная форма ХЛЛ или лейкемического ретикулеза.

Метастазирование злокачественных опухолей трахеи в клинике наблюдается нечасто, т.к. больные умирают раньше от асфиксии и других осложнений. Типичным является лимфогенное метастазирование в регионарные лимфатические узлы: трахеобронхиальные, паратрахеальные, надключичные, реже — в верхние шейные лимфоузлы. Отдаленные метастазы могут быть обнаружены в щитовидной железе, плевре, легких, печени, селезенке, почках, надпочечниках, брюшине, поджелудочной железе, мозге, позвоночнике, ребрах, коже и даже в сердце.

Еще большей редкостью является метастазирование в трахею злокачественных опухолей других органов. Такие случаи известны при гипернефроидном раке, раке матки, яичника, толстой кишки.

Клиническая картина

Клинические проявления злокачественных опухолей трахеи зависят в основном от направления роста новообразования, его подвижности, наличия или отсутствия изъязвления и распада, а главное — от размеров и степени стенозирования просвета органа.

Наиболее характерным симптомом является затруднение дыхания — одышка и даже стридор. Обычно они возникают только при сужении просвета на 2/3 и более. Иногда бывает удивительно, как больные не только живут, но и работают с таким трахеостенозом. Это возможно лишь благодаря постепенному, медленно развивающемуся сужению дыхательного пути, в процессе которого происходит адаптация к вентиляции легких через резко суженную трахею. Хорошая приспособляемость к постепенному сужению просвета трахеи — одна из главных причин поздней диагностики опухолей трахеи.

Одышка при злокачественных опухолях трахеи, в отличие от таковой при бронхиальной астме и эмфиземе легких, чаще бывает инспираторной. Обычно она нарастает постепенно, но всегда заметно усиливается при физической нагрузке: быстрой ходьбе, подъеме по лестнице, а иногда даже при разговоре. Закономерно отмечается усиление одышки при гриппе, бронхите, скоплении мокроты. В лежачем положении у многих больных возникают приступы удушья, которые протекают без эозинофилии в крови, слабо поддаются действию бронхолитиков и обычно прекращаются после отхождения мокроты, не содержащей эозинофилов и спиралей Куршмана. В связи с такими приступами больных с опухолями трахеи нередко длительно лечат по поводу неправильно диагностированного астматического бронхита и особенно часто — бронхиальной астмы. Поэтому лиц с одышкой, которую нельзя явно связать с поражением сердца или легких, необходимо обследовать для подтверждения или исключения опухоли трахеи.

При резком сужении просвета трахеи развивается типичная картина стридора, иногда с эмфиземой легких или ателектазом. Нередки вторичные бронхиты и пневмонии. Известны случаи, когда рецидивирующая пневмония, плохо поддававшаяся лечению антибиотиками, была первым клиническим проявлением опухоли трахеи.

Относительно рано у больных с опухолями трахеи появляются жалобы на кашель, который усиливается при перемене положения тела и смещении во время пальпации. Кашель может быть упорным, нередко мучительным, сухим или с выделением мокроты. В случаях распада опухоли мокрота приобретает гнилостный запах. Иногда больные откашливают кусочки опухоли, после чего наступает облегчение дыхания.

Почти у половины больных наблюдается кровохарканье в виде прожилок или примеси крови в мокроте.

Боли при опухолях трахеи, как правило, отсутствуют. Отмечаются лишь чувство стеснения в груди или сдавления в области шеи.

В ряде случаев отмечается изменение тембра голоса, причиной которого может быть сдавление или прорастание опухолью возвратного гортанного нерва.

При расположении опухоли на задней стенке возможны затруднения и болезненность при глотании.

Все перечисленные выше симптомы опухолей трахеи объединены с 1959 г. в т.н. трахеальный синдром. Средний интервал времени от манифестации первых симптомов развития злокачественных опухолей трахеи до появления выраженного трахеального синдрома не превышает 8 мес.

У больных со злокачественными опухолями трахеи по мере роста последних в поздних стадиях наблюдаются снижение аппетита, слабость, потеря массы тела, повышение температуры тела и симптомы поражения соседних органов, в частности — пищевода. Однако в большинстве случаев в более ранние сроки наступает смерть от асфиксии или пневмонии.

Диагностика

Диагностика злокачественных опухолей трахеи основывается на жалобах, анамнезе, оценке объективного состояния больных, но главным образом — на данных специальных методов исследования.

Во время аускультации трахеи у больных с сужением трахеального просвета нередко выслушивается протяжный стенотический шум. При опухолях в области бифуркации трахеи перкуссией и аускультацией грудной клетки иногда удается установить физикальные симптомы стеноза или обтурации главного бронха: коробочный или тупой перкуторный звук, ослабление дыхательных шумов над одним легким.

Основные специальные методы диагностики злокачественных опухолей трахеи:

1) для выявления первичной опухоли:

— рентгеновская и компьютерная томография трахеи и бронхов;

— трахеобронхоскопия с биопсией;

2) для уточнения местной распространенности:

— РКТ и МРТ органов средостения. Эти методы исследования позволяют наиболее точно выявить локализацию и распространенность опухоли и опухолевой инфильтрации по трахее, а также выявить перитрахеальный компонент опухоли и врастание в соседние структуры.

3) для выявления отдаленных метастазов;

— УЗКТ шеи, печени, забрюшинного пространства;

— КТ/рентгеновское исследование легких и, по показаниям, головного мозга;

— скенирование скелета для исключения метастазов в кости.

Лечение и прогноз

Из-за поздней диагностики нередко больные поступают в специализированную клинику с выраженной дыхательной недостаточностью, обусловленной стенозом трахеи до 2/3 и более ее просвета. Это обстоятельство требует в экстренном порядке выполнения трахеобронхоскопии, по возможности — с лазерной деструкцией экзофитного компонента опухоли и интубации больного за опухоль для купирования дыхательной недостаточности и предупреждения стеноза трахеи за счет отека в области деструкции опухоли. Такие пациенты далее наблюдаются несколько дней в реанимации. И только в последующем возможно дообследование и начало лечения.

Основной метод лечения злокачественных опухолей трахеи — хирургический. Выполняется циркулярная резекция трахеи (возможно удаление до 11–12 колец) с формированием одномоментного межтрахеального анастомоза и обязательным выполнением паратрахеальной медиастинальной лимфодиссекции. В анестезиологическом пособии предпочтение отдается высокочастотной вентиляции. При локализации опухоли в грудном и шейном отделах, операция выполняется трансстернальным доступом — полная или неполная продольная стернотомия. При локализации опухоли в бифуркации трахеи возможно выполнение циркулярной резекции бифуркации трахеи с сохранением обоих легких.

При субтотальном и тотальном поражении трахеи рядом хирургов предприняты попытки трансплантации трахеи. При этом замещалась не только часть трахеи, но и производилась тотальная трансплантация трахеи. Так, в 2001 г. в ГУ РОНЦ им. Н.Н. Блохина РАМН была осуществлена тотальная трансплантация трахеи трупной трахеей двум больным при аденокистозном раке. Пациенты после операции прожили 1 и 2 г.

Таким образом достаточно плохие ближайшие и отдаленные результаты, обусловленные плохим качеством существующих на сегодняшний день трансплантатов, заставили отказаться большинство хирургов от трансплантации трахеи.

При радикальном хирургическом лечении, как правило, дополнительной противоопухолевой терапии не требуется, хотя, по данным ряда авторов, назначение во всех случаях послеоперационной лучевой терапии улучшает отдаленные результаты по сравнению с чисто хирургическим радикальным лечением.

5-летняя выживаемость после радикального хирургического лечения при аденокистозном раке трахеи составляет 65–85%, при плоскоклеточном раке не превышает 41%.

При выполнении паллиативной операции (по линии резекции оставлены клетки злокачественной опухоли) целесообразно лечение дополнять лучевой терапией, что позволяет улучшить отдаленные результаты.

Остальные методы лечения — лучевая терапия, химиотерапия — направлены на увеличение продолжительности жизни, но о радикальном лечении, как правило, в такой ситуации говорить не приходится. Они применимы при неоперабельных опухолях трахеи и могут дополняться лазерной деструкцией экзофитного компонента опухоли в просвете трахеи.

5-летняя выживаемость пациентов после самостоятельной лучевой терапии не превышает 8%.

Химиотерапия, как самостоятельный метод лечения злокачественных опухолей трахеи, как правило, не используется из-за крайне низкой эффективности.

Вторичные опухоли трахеи

НМРЛ при распространении опухоли или метастатических лимфоузлов средостения на трахеобронхиальный угол, требует выполнения пневмонэктомии с циркулярной резекцией бифуркации трахеи. В большинстве случаев пациенты на момент операции имеют IIIA-B стадию заболевания. И, несмотря на достаточно сложную операцию и высокие цифры послеоперационной смертности (от 11 до 29%), на сегодняшний день этот тип оперативного вмешательства вполне оправдан. При этом отдаленные результаты 5-летней выживаемости колеблются от 15 до 23%.

Рак щитовидной железы с врастанием в трахею. Обычно выполняется тиреоидэктомия с циркулярной резекцией шейного или грудного отделов трахеи с одномоментным формированием межтрахеального анастомоза. Отдаленные результаты хирургического лечения даже при такой распространенности рака щитовидной железы достигают 70–75% 5-летней выживаемости.

Рак пищевода с врастанием в трахею. Операции выполняются достаточно редко, что обусловлено сложностью вмешательства, соматическим состоянием больного и частым отдаленным метастазированием на момент операции. Возможно выполнение резекции пищевода и трахеи или бифуркации трахеи с одномоментной пластикой пищевода. Отдаленные результаты таких вмешательств неудовлетворительны. Цель их — предупреждение ближайшего фатального исхода от гнойно-септических осложнений вследствие формирования пищеводно-трахеального свища.

Литература

Аничкин В.В. и др. Трахео-бронхо-пластические операции.

Давыдов М.И. и др. ...Вопр. онкологии.- 1999.- T. 45.- № 3.- C. 301–305.

Петровский Б.В. и др. Трахео-бронхиальная хирургия.

Харченко В.П. и др. Опухоли трахеи: хирургическое и комбинированное лечение/Материалы V Всероссийского съезда онкологов “Высокие технологии в онкологии”. 2000 г., Казань.- С. 41–42.

Grillo H.C. ...J. cardiovascular surgery. — P. 123–136.

Mornex F. et al. ...Int. J. radiat. oncol. biol.-physics.- 1998.- V. 41 (2).- P. 299–305.

Regnard J.F. et al. ...J. cardiovascular surgery.- 1996.- V. 111.- P. 808–814.

Описание проверено экспертом

Оцените статью:

Если вы хотите оставить расширенный отзыв, то войдите в аккаунт или зарегистрируйтесь на сайте.

Полужирным шрифтом выделены лекарства, входящие в справочники текущего года. Рядом с названием препарата может быть указан еженедельный уровень индекса информационного спроса (показатель, который отражает степень интереса потребителей к информации о лекарстве).

События

Реклама: ИП Вышковский Евгений Геннадьевич, ИНН 770406387105, erid=4CQwVszH9pSZqynngpy

Реклама: ИП Вышковский Евгений Геннадьевич, ИНН 770406387105, erid=4CQwVszH9pSZqynngNc

Реклама: ООО «РЛС-Патент», ИНН 5044031277, erid=4CQwVszH9pWuokPrdWg

Реклама: ООО «РЛС-Патент», ИНН 5044031277, erid=4CQwVszH9pWuokPrxzh

Наш сайт использует файлы cookie, чтобы улучшить работу сайта, повысить его эффективность и удобство. Продолжая использовать сайт rlsnet.ru, вы соглашаетесь с политикой обработки файлов cookie.